Keratokonus und Topographie

Kapitel 2: Keratokonus (Keratoconus)

1. Anatomische, embryologische und physiologische Grundlagen
2. Die Sehfunktion der Hornhaut
3. Biomechanik der Hornhaut
4. Hornhautektasien
5. Keratokonus
6. Topographiegeräte
7. Grundlegende Indizes und Karten des Sirius-Geräts
8. Topographische Merkmale des Keratokonus

2.1 Anatomische, embryologische und physiologische Grundlagen

2.1.1 Embryologische Übersicht

Die Hornhautentwicklung beginnt embryonal mit der Abspaltung des Linsenbläschens vom Ektoderm. Am Ende der fünften Schwangerschaftswoche besteht das Ektoderm aus zwei Schichten epithelialer Zellen, die auf einer dünnen Basallamina liegen. Die Abspaltung des Linsenbläschens veranlasst die basale Epithelschicht, Kollagenfibrillen und Glykosaminoglykane zu sezernieren. Diese füllen den Raum zwischen Linse und Hornhautepithel und bilden das primitive Stroma. Mesenchymzellen wandern von den Rändern des Sehscheibenrandes entlang der Rückfläche des primitiven Stromas ein. Die ersten Einwanderungswellen bilden das aus Neuralleistenzellen hervorgehende Hornhautendothel (Abb. 1; AAO, 2012; Snell & Lemp, 2013; Yanoff & Jay, 2014).

Anschließend hydratisiert das primitive Stroma, um etwa in der siebten Woche Raum für die nächste Zellwanderungswelle zu schaffen. Mesenchymzellen wandern in das Stroma ein und differenzieren zu Keratozyten. Diese sezernieren Kollagenfibrillen vom Typ I und bilden die Matrix des reifen, sekundären Hornhautstromas. Die morphologische Entwicklung der Keratozyten im hinteren Stroma schreitet nach vorn fort. Die Zellen bilden Proteoglykane und Kollagenfibrillen, die in aufeinanderfolgenden Lamellen angeordnet sind. Während die Lamellen an Länge und Breite zunehmen, wachsen Durchmesser und Dicke der Hornhaut (AAO, 2012; Snell & Lemp, 2013; Yanoff & Jay, 2014).

Im dritten Schwangerschaftsmonat bildet das Endothel im zentralen Hornhautbereich eine einschichtige Lage flacher Zellen. Diese liegen auf einer diskontinuierlichen Basallamina, aus der später die Descemet-Membran entsteht. Sie besteht aus zwei Bereichen: der zur Hornhautstroma gerichteten Lamina densa und der dem Hornhautendothel benachbarten Lamina lucida. Im weiteren Verlauf organisiert sich die Descemet-Membran in eine besondere Struktur, die fetale gebänderte Zone (Fetal Banded Zone). Bei der Geburt erreicht sie mit ungefähr 3 µm ihre größte Dicke. Nach der Geburt bildet der hintere, nicht gebänderte Anteil der Descemet-Membran eine homogene, faserig-körnige Substanz, deren Dicke mit dem Alter allmählich zunimmt (AAO, 2012; Snell & Lemp, 2013; Yanoff & Jay, 2014).

In der Mitte des vierten Schwangerschaftsmonats werden die Spitzen benachbarter Hornhautendothelzellen durch Zonulae occludentes miteinander verbunden. Diese Entwicklung fällt mit dem Beginn der Kammerwasserproduktion durch die Ziliarfortsätze zusammen. Gegen Ende des vierten Monats bildet sich anschließend die zellfreie Bowman-Schicht im vorderen Stroma.

Der Hornhautdurchmesser beträgt in der 12. Schwangerschaftswoche ungefähr 2 mm, in der 17. Woche 4,5 mm und in der 35. Woche 9,3 mm (AAO, 2012; Snell & Lemp, 2013; Yanoff & Jay, 2014).

Bei der Geburt beträgt der horizontale Hornhautdurchmesser 8,8 mm, also ungefähr 75–82 % der Hornhautgröße eines Erwachsenen. Das Epithel ist 52 µm, die Bowman-Schicht 12 µm, das zentrale Stroma 452 µm, die Descemet-Membran 4 µm und das Endothel 5 µm dick (AAO, 2012; Snell & Lemp, 2013; Yanoff & Jay, 2014).

Die Hornhaut wächst während der Kindheit weiter und erreicht im Alter von zwei Jahren die Größe einer erwachsenen Hornhaut mit einem horizontalen Durchmesser von 11,7 mm. Die einzige Struktur, die während des gesamten Lebens weiter dicker wird, ist die Descemet-Membran; von der Geburt bis zum Erwachsenenalter nimmt ihre Dicke um 6–11 µm zu (AAO, 2012; Snell & Lemp, 2013; Yanoff & Jay, 2014).

2.1.2 Anatomische und physiologische Übersicht

Die Hornhaut bildet das transparente vordere Sechstel der Außenwand des Augapfels und wirkt als nicht-sphärischer Lichtbrecher. Der mittlere vertikale Hornhautdurchmesser beträgt 10,6 mm und ist damit kleiner als der horizontale Durchmesser von 11,7 mm. Der Krümmungsradius der Vorderfläche im zentralen Bereich beträgt 7,8 mm und ist kleiner als der Krümmungsradius der Sklera von 11,5 mm. Zwischen beiden liegt eine Übergangszone, der Limbus, mit einer Breite von 1,5–2 mm. Der Krümmungsradius der hinteren Hornhautfläche beträgt 6,5 mm. Der Durchmesser der zentralen optischen Zone beträgt 3–4 mm.

Die Hornhaut trägt mit ungefähr 43,25 dpt (75 %) zum gesamten Brechwert des normalen menschlichen Auges von etwa 58,62 dpt bei. Sie ist außerdem die wichtigste Quelle des Astigmatismus im optischen System. Im Zentrum ist die Hornhaut mit einer Dicke von ungefähr 520 µm am dünnsten; zur Peripherie nimmt die Dicke allmählich auf mehr als 700 µm zu. Die Hornhautfläche beträgt 1,38 cm² (Snell & Lemp, 2013).

Für ihre Ernährung ist die Hornhaut auf Glukose angewiesen, die aus dem Kammerwasser diffundiert, und auf Sauerstoff, der durch den Tränenfilm diffundiert. Zusätzlich erhält die periphere Hornhaut Sauerstoff aus der limbalen Zirkulation (AAO, 2012).

Die Hornhaut besitzt eine der höchsten Dichten freier Nervenendigungen in menschlichem Gewebe. Ihre Empfindlichkeit ist 122-mal höher als die der Bindehaut. Die Nervenendigungen stammen aus den langen Ziliarnerven und dem subepithelialen Plexus. Zu den Neurotransmittern der Hornhaut gehören Acetylcholin, Katecholamine, Substanz P, Calcitonin-Gene-Related-Peptide, Neuropeptid Y, vasoaktives intestinales Peptid, Galanin und Methionin-Enkephalin (AAO, 2012; Snell & Lemp, 2013).

Von vorn nach hinten besteht die Hornhaut aus folgenden Schichten:

1. Epithel (Epithelium)

Das Epithel ist mehrschichtig, unverhornt und besteht aus 5–7 Zelllagen; seine Dicke beträgt 50–100 µm (AAO, 2012; Snell & Lemp, 2013; Yanoff & Jay, 2014).

• Basalzellen: eine Schicht säulenförmiger Basalzellen, die untereinander durch Desmosomen und mit der Basalmembran durch Hemidesmosomen verbunden sind. Die limbalen Basalzellen bilden neue Epithelzellen. Die Basalmembran ist PAS-positiv und fest mit der Bowman-Schicht verbunden.
• Flügelzellen: zwei oder drei Reihen von Flügelzellen, die durch Desmosomen miteinander verbunden sind.
• Oberflächenzellen: zwei oder drei Reihen oberflächlicher Plattenepithelzellen. Sie tragen wesentlich dazu bei, die Glätte der refraktiven Augenoberfläche zusammen mit dem vor der Hornhaut liegenden Tränenfilm zu erhalten. Außerdem stabilisieren sie den präkornealen Tränenfilm und bilden eine mechanische Barriere gegen das Eindringen von Krankheitserregern und Tränenfilm in tiefere Abschnitte. Diese Schicht erneuert sich physiologisch alle 7–14 Tage. Sie macht 5–10 % der Hornhautdicke aus und ist 50–70 µm dick.

2. Bowman-Schicht (Bowman’s layer)

Diese Schicht liegt unmittelbar unter der Basallamina des Epithels. Sie ist 8–12 µm dick und besteht aus zufällig angeordneten Kollagenfasern der Typen I und V mit einem Durchmesser von etwa 30 nm. Es handelt sich um eine zellfreie Schicht, die sich nach einer Verletzung nicht regeneriert. Vermutlich wirkt sie als Barriere gegen Wachstumsfaktoren, die von Epithelzellen sezerniert werden. Wenn diese Faktoren die Stromazellen erreichen, können sie deren Umwandlung in Fibroblasten auslösen. Dies erklärt die Trübungen nach Verfahren, die diese Schicht schädigen (AAO, 2012; Snell & Lemp, 2013; Yanoff & Jay, 2014).

3. Stroma (Stroma)

Das Hornhautstroma macht etwa 85 % der Hornhautdicke aus und ähnelt in dieser Hinsicht der Dermis der Haut (AAO, 2012; Snell & Lemp, 2013; Yanoff & Jay, 2014).

• Keratozyten: 3–5 % der Zellen. Sie ähneln Fibroblasten, sind reich an Mitochondrien, rauem endoplasmatischem Retikulum und Golgi-Apparat, sind durch Gap Junctions verbunden und im vorderen Stroma dichter. Sie sezernieren Kollagenfasern und Proteoglykane.
• Kollagenfasern: Typen I, III, V und VI. Sie sind in 200–300 Lamellen parallel zur Hornhautoberfläche angeordnet. Innerhalb jeder Lamelle verlaufen die Fasern parallel; zu den Fasern der benachbarten Lamelle stehen sie annähernd im rechten Winkel. Diese Organisation trägt zu den biomechanischen Eigenschaften der Hornhaut bei.
• Extrazelluläre Matrix: Sie besteht hauptsächlich aus Glykosaminoglykanen, vor allem Keratansulfat und Chondroitinsulfat, im Verhältnis 3:1. Sie hält den Abstand zwischen den Kollagenfibrillen, der etwa 67 nm beträgt, konstant.

Das Hornhautstroma unterscheidet sich von anderen Bindegeweben durch seine Transparenz und seine biomechanischen Eigenschaften. Beide Merkmale beruhen auf der präzisen, besonderen Anordnung der Stromafasern und der extrazellulären Matrix. Das Netzwerk reduziert die Lichtstreuung und erhöht die Zugfestigkeit der Hornhaut. Das periphere Stroma ist dicker als das zentrale Stroma; in der Peripherie können die Fasern ihre Richtung ändern und kreisförmig verlaufen.

Die Hornhaut erhält ihre Transparenz durch:

• die charakteristische Anordnung der Lamellen;
• destruktive Interferenz, da die Kollagenfasern kleiner als die Wellenlänge des sichtbaren Lichts sind;
• die Aufrechterhaltung einer begrenzten Hornhauthydratation von etwa 78 % durch die Epithel- und Endothelbarriere;
• den Quelldruck (Swelling pressure), der durch die Abstoßung negativ geladener Glykosaminoglykanmoleküle entsteht und dem Augeninnendruck entgegenwirkt.

4. Dua-Schicht (Dua’s layer)

Eine neue Hornhautschicht wurde entdeckt und nach ihrem Entdecker, dem indischen Wissenschaftler Harminder Dua, Dua-Schicht genannt. Sie liegt zwischen Hornhautstroma und Descemet-Membran. Obwohl sie nur 15 µm dick ist, besitzt sie eine hohe Festigkeit und Steifigkeit. Ihr Vorhandensein wurde durch die vorsichtige Injektion von Luftblasen in die Hornhaut bestätigt, mit denen die Hornhautschichten voneinander getrennt und anschließend elektronenmikroskopisch untersucht wurden; dadurch war eine tausendfache Vergrößerung möglich.

Die Entdeckung der Dua-Schicht könnte zur Erklärung und Behandlung verschiedener Hornhauterkrankungen beitragen, beispielsweise des bei Keratokonus durch den Riss dieser Schicht entstehenden akuten Hornhautödems. Außerdem hat sie zur Weiterentwicklung der lamellären Keratoplastik beigetragen. Ihre mögliche Rolle beim Glaukom bleibt Gegenstand der Forschung, da sie in die Lamellen des Trabekelwerks übergeht (Dua, Faraj, & Said, 2015).

5. Descemet-Membran (Descemet membrane)

Die Descemet-Membran bildet die Basalmembran des Hornhautendothels. Sie besteht überwiegend aus Kollagen Typ IV und ist in zwei Bereiche gegliedert: einen vorderen gebänderten und einen hinteren nicht gebänderten Anteil. Ihre Dicke nimmt von 3 µm bei der Geburt auf 10–12 µm im Erwachsenenalter zu, da die Endothelzellen der amorphen, nicht gebänderten Zone allmählich weitere hintere Schichten hinzufügen (AAO, 2012; Snell & Lemp, 2013; Yanoff & Jay, 2014).

6. Endothel (Endothelium)

Das Endothel besteht aus dicht gepackten, ineinandergreifenden Zellen, die überwiegend als mosaikartige Sechsecke angeordnet sind. Die Seitenwände der Hornhautendothelzellen sind stark gewunden und enthalten Falten sowie fingerförmige Fortsätze, die sich mit den Fortsätzen benachbarter Zellen verzahnen. Zahlreiche Gap Junctions ermöglichen den zytoplasmatischen Transport zwischen den Endothelzellen.

An den apikalen, zur Vorderkammer gerichteten Abschnitten der Seitenwände befinden sich Tight Junctions. Sie verhindern die Durchlässigkeit für Substanzen mit einem Molekulargewicht von mehr als 87 kDa und vermindern den passiven Transport von Flüssigkeit und Elektrolyten aus der Vorderkammer in das Hornhautstroma (AAO, 2012; Snell & Lemp, 2013; Yanoff & Jay, 2014). Menschliche Hornhautendothelzellen vermehren sich in vivo nicht, können sich jedoch in Zellkulturen teilen. Obwohl einige Befunde auf periphere endotheliale Stammzellen hinweisen, nimmt die Zell­dichte mit der Zeit ab. Verlorene Zellen werden durch Größenzunahme und Ausbreitung benachbarter Zellen ersetzt, insbesondere nach Trauma oder Operation (AAO, 2012; Snell & Lemp, 2013; Yanoff & Jay, 2014).

Die Zelldichte variiert über die Endotheloberfläche und ist physiologisch in der Peripherie am höchsten. Die normale endotheliale Zelldichte liegt zwischen 2.000 und 3.000 Zellen/mm². Die Endothelzellen erhalten die Hornhauttransparenz durch zwei Funktionen: als Barriere gegenüber dem Kammerwasser und als metabolische Pumpe. Mit abnehmender Zelldichte nimmt die Permeabilität zu und die Zahl der Pumpstellen ab. Die Zelldichte, bei der ein Hornhautödem entsteht, ist jedoch kein absoluter Wert. Endothelveränderungen können reversibel sein (Pseudoguttata) oder dauerhaft auftreten (Cornea guttata) (AAO, 2012; Snell & Lemp, 2013; Yanoff & Jay, 2014).

2.2 Sehfunktion der Hornhaut

Die Hornhaut trägt im Mittel mit 42 dpt den größten Anteil zum Brechwert des Auges bei. Dieser kann über das Brechwertgesetz einer sphärischen Oberfläche berechnet werden (AAO, 2009; M. Sinjab, 2009):

P = (n2 - n1) / r

Dabei bezeichnet n1 den Brechungsindex des ersten Mediums, n2 den Brechungsindex des zweiten Mediums und r den Krümmungsradius der sphärischen Oberfläche. Für Luft gilt ein Brechungsindex von 1, für Tränenfilm und Kammerwasser 1,336 und für die Hornhaut 1,376. Bei einem mittleren Krümmungsradius der vorderen Hornhautfläche von 7,8 mm und der hinteren Fläche von 6,5 mm ergibt sich:

• Brechwert der Grenzfläche Luft/Tränenfilm: 43,1 dpt;
• Brechwert der Grenzfläche Tränenfilm/Hornhaut: 5,1 dpt;
• Brechwert der Grenzfläche Hornhaut/Kammerwasser: -6,2 dpt.

Da der Gesamtbrechwert der Hornhaut der Summe der Brechwerte an den Grenzflächen entspricht, beträgt der mittlere Brechwert der Hornhaut etwa 42 dpt. Die Grenzfläche zwischen Luft und Tränenfilm hat somit den größten Brechwert im Auge. Deshalb führen Störungen des Tränenfilms zu verschwommenem Sehen und zu einer Verschlechterung der Sehqualität.

Der Hornhautbrechwert kann auch mithilfe des Ray Tracing und des Snelliusschen Gesetzes berechnet werden (Abb. 2). Diese Technik wird von Topographiegeräten zur Erstellung einer Refraktionskarte eingesetzt:

n1/n2 = sin α2 / sin α1

n1 und n2 sind die Brechungsindizes des ersten beziehungsweise zweiten Mediums; α1 bezeichnet den Einfallswinkel und α2 den Brechungswinkel.

Die Hornhaut besitzt normalerweise eine prolate Form. Das bedeutet, dass der zentrale Bereich stärker gekrümmt ist als die Peripherie und sein Brechwert zur Verringerung der sphärischen Aberration abnimmt. Daneben gibt es die oblate Form, bei der der zentrale Bereich weniger gekrümmt ist als die Peripherie. Sie ist eine der Ursachen der sphärischen Aberration, unter der manche Menschen leiden (AAO, 2009; M. Sinjab, 2009).

2.3 Biomechanik der Hornhaut

Die Untersuchung der Biomechanik der Hornhaut gewinnt in der refraktiven Chirurgie zunehmend an Bedeutung. Um diese Eigenschaften zu verstehen, müssen Elastizität, Viskosität und Viskoelastizität unterschieden werden (Mazen M. Sinjab, 2011b).

• Elastizität: die Fähigkeit eines Gewebes, nach einer durch Druck oder Zug verursachten Formveränderung in seine ursprüngliche Form zurückzukehren.
• Viskosität: der Widerstand einer Flüssigkeit gegenüber Scherkräften.
• Viskoelastizität: die Formveränderung eines Gewebes unter einer anhaltenden Druckkraft; nach Wegfall der Kraft kehrt das Gewebe langsam in seine Ausgangsform zurück.

Die Hornhaut ist ein viskoelastisches Gewebe, da sie im Wesentlichen aus für die Elastizität verantwortlichen Kollagenfasern und aus einer für die viskösen Eigenschaften verantwortlichen Matrix besteht (Mazen M. Sinjab, 2011b).

S. 32–43 - Biomechanik, Ektasien und Keratokonus

Die Bowman-Schicht besteht aus zufällig angeordneten Kollagenfasern vom Typ I und ist härter und fester als das darunterliegende Stroma. Das vordere, verflochtene Stroma ist härter und fester als das hintere; klinisch zeigt sich dies daran, dass eine stumpfe Dissektion durch das vordere Stroma schwieriger ist als durch das hintere (AAO, 2012).

Die Viskoelastizität des Hornhautgewebes erklärt einige früher nicht verstandene Phänomene, etwa die nach refraktiver Chirurgie (LASIK) ausgelöste Ektasie und die Unterkorrektur nach Myopiekorrektur (Mazen M. Sinjab, 2011b). Eine Gewebeschwäche der Hornhaut beeinflusst ebenfalls ihre Biomechanik und kann - zusammen mit einem auslösenden Faktor wie chronischem Reiben oder refraktiver Chirurgie - zur Entwicklung einer Hornhautektasie führen (Mazen M. Sinjab, 2011b).

Die Biomechanik der Hornhaut kann beispielsweise durch die Messung der kornealen Hysterese mit einem Ocular Response Analyzer (ORA; Reichert) bestimmt werden. Dabei wurde beobachtet, dass normale Hornhäute eine höhere Hysterese als keratokonische Hornhäute besitzen (Abb. 3; Mazen M. Sinjab, 2011b). Zu den neueren Geräten zur Messung der Hysterese gehört der Corvis-ST (Oculus Optikgeräte, Deutschland), der später ausführlich besprochen wird.

2.4 Ektatische Hornhauterkrankungen und Keratokonus

Ektatische Hornhautdefekte umfassen eine Gruppe von Erkrankungen, die die Form der Hornhaut verändern. Die Hornhaut wird dünner und verliert allmählich ihre Zugfestigkeit; dadurch entwickeln sich eine Verformung (Warpage) und ein irregulärer Astigmatismus. Die Erhaltung einer geeigneten Hornhautform ist für gutes Sehen wesentlich. Ektatische Erkrankungen können daher eine erhebliche Sehverschlechterung verursachen (Copeland & Afshari, 2013; Coster, 2002a).

Diese Erkrankungen sind typischerweise bilateral, auf die Hornhaut begrenzt und nicht entzündlich. Dazu gehören Keratokonus, pelluzide marginale Degeneration (Pellucid Marginal Degeneration) und Keratoglobus. Diese Erkrankungen können ein Spektrum derselben Krankheit darstellen. Hinzu kommen die marginale Degeneration nach Terrien (Terrien’s Marginal Degeneration) und die Ektasie nach refraktiver Chirurgie (Post Refractive Surgery Ectasia) (Copeland & Afshari, 2013; Coster, 2002a).

2.4.1 Keratokonus

Der Keratokonus ist die häufigste ektatische Hornhauterkrankung und wird später ausführlich besprochen.

2.4.2 Pelluzide marginale Degeneration

Die pelluzide marginale Degeneration ist eine relativ seltene, nicht erbliche und bilaterale Erkrankung, die Männer und Frauen gleichermaßen betrifft. Es kommt zu einer klaren, peripheren, inferioren Ausdünnung der Hornhaut ohne Entzündung. Die Diagnose wird bei den meisten Patientinnen und Patienten zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr gestellt. Die Sehverschlechterung steht im Zusammenhang mit einem hochgradigen und irregulären Astigmatismus. Viele Studien betrachten die Erkrankung als eine Form des Keratokonus (Sahu & Raizada, 2020).

Die Hornhaut wölbt sich oberhalb des Ausdünnungsbandes vor (Abb. 4), während sich der Vorsprung beim Keratokonus am Ort der stärksten Ausdünnung befindet. Es bestehen keine Neovaskularisation und keine Fettablagerung; innerhalb des hinteren Stromas im Ausdünnungsbereich wurde jedoch eine Narbenbildung beobachtet. Selten wurden akuter Hydrops und eine spontane Hornhautperforation beschrieben (Sahu & Raizada, 2020).

In frühen Fällen erfolgt die Behandlung mit Kontaktlinsen, deren Anpassung bei pelluzider marginaler Degeneration schwieriger ist als beim Keratokonus. Bei mittleren Ausprägungen kann eine intrastromale Ringimplantation eingesetzt werden. Eine Hornhautvernetzung ist wegen der kontinuierlichen Progression der Erkrankung grundlegend. Bei schweren Fällen bleibt die perforierende Keratoplastik (PK) die Behandlung; sie ist technisch schwierig. Eine keilförmige Resektion (wedge resection) und eine halbmondförmige lamelläre Keratoplastik sind alternative oder ergänzende Optionen (KUMAR, 2020).

2.4.3 Keratoglobus

Der Keratoglobus ist eine sehr seltene, nicht entzündliche und nicht erbliche Erkrankung. Im Unterschied zum Keratokonus und zur pelluziden marginalen Degeneration manifestiert er sich bereits bei der Geburt, wurde aber auch als erworbene Erkrankung bei Patientinnen und Patienten mit Morbus Basedow beschrieben. Er ist stark mit Erkrankungen wie der blauen Sklera und dem Ehlers-Danlos-Syndrom Typ VI assoziiert (Wallang & Das, 2013).

Die gesamte Hornhaut ist stark ausgedünnt; zugleich sind die Vorderkammertiefe und die Hornhautdurchmesser vergrößert (Abb. 5). Der Keratoglobus ähnelt dem Keratokonus, zeigt aber eher eine kugelförmige als eine konische Erweiterung. Die stärkste Ausdünnung liegt peripher, während sie beim Keratokonus an der Spitze oder nahe der Spitze des Vorsprungs liegt. Vogt-Linien und ein Fleischer-Ring, wie sie beim Keratokonus vorkommen, fehlen beim Keratoglobus. Außerdem tritt ein Hornhautödem häufig auf, und spontane Perforationen kommen bei einem hohen Anteil der Patientinnen und Patienten bereits in jungen Jahren vor (Wallang & Das, 2013).

Die Behandlung umfasst Brillen zur Korrektur der hohen Myopie und zur Vermeidung einer Amblyopie sowie einen Augenschutz vor Traumata. Als funktionserhaltender Eingriff kann ein lamelläres tektonisches Transplantat mit anschließender perforierender Keratoplastik erwogen werden. Die Prognose einer perforierenden Keratoplastik ist bei dieser Erkrankung schlechter als beim Keratokonus (Wallang & Das, 2013).

2.4.4 Terrien-Marginaldystrophie

Diese seltene Erkrankung unterscheidet sich von den zuvor beschriebenen Zuständen, führt aber ebenfalls zu einem irregulären kornealen Astigmatismus. Ursache ist ein atrophischer Prozess, der die Unterstützung schwächt, die die Hornhautperipherie dem zentralen Bereich bietet (Ruutila et al., 2020).

Zu den klinischen Erscheinungen gehört eine durch instabilen Astigmatismus bedingte Minderung der Sehschärfe. Die Erkrankung tritt typischerweise im mittleren Lebensalter auf. Die periphere Hornhaut wird dünn und atrophisch; es kommen Neovaskularisation und Fettablagerungen hinzu (Abb. 6). Meist sind beide Augen asymmetrisch betroffen. Ausgeprägte Entzündungsschübe sind selten; klinisch wirken die Augen in den meisten Fällen nicht entzündet, obwohl bei der Spaltlampenuntersuchung entzündliche Zeichen sichtbar sein können. Dies legt nahe, dass manche Fälle eine milde Form des Mooren-Ulkus darstellen. Beim Mooren-Ulkus kommt es zu einer peripheren Zerstörung der Hornhaut mit Ulzeration und deutlicher Entzündung. Beide Erkrankungen könnten Endpunkte eines gemeinsamen Krankheitsspektrums sein (Chen et al., 2020).

2.4.5 Ektasie nach refraktiver Chirurgie

Die Hornhautektasie ist eine Spätkomplikation der LASIK. Hauptursachen sind eine nicht diagnostizierte (subklinische) keratokonische Hornhaut mit topographischen Zeichen, ein Forme-fruste-Keratokonus oder eine verdächtige Hornhaut mit topographischen Veränderungen - mit oder ohne eindeutigen Keratokonus am anderen Auge - beziehungsweise eine strukturell schwache normale Hornhaut (Santhiago, Giacomin, Smadja, & Bechara, 2016).

Eine sorgfältige Suche nach Risikofaktoren ist wichtig, um das Risiko dieser Komplikation nach der Operation zu reduzieren. Zu den Faktoren zählen typische topographische Veränderungen des Keratokonus, die später ausführlich erklärt werden, sowie ein erhöhter Prozentsatz veränderter Gewebemasse (PTA). Die PTA ist das Verhältnis aus Flappendicke und laserabgetragenem Gewebe zur Gesamtdicke der Hornhaut und sollte unter 40 % liegen. Die verbleibende Stromabett-Dicke (RSB) sollte mindestens 250 µm betragen, ist aber weniger bedeutsam als der vorherige Wert. Weitere Faktoren sind eine zentrale Hornhautdicke (CCT) unter 480 µm, hohe Myopie, junges Alter (beide letztgenannten Faktoren sind umstritten), chronisches Augenreiben, eine Familienanamnese für Keratokonus, eine instabile Refraktion und eine korrigierte Sehschärfe von weniger als 1,0.

Bei Risikofaktoren für eine Hornhautektasie muss die refraktive Operationsmethode angepasst oder auf den Eingriff verzichtet werden. Weitere Optionen sind ein flapfreies Verfahren wie die photorefraktive Keratektomie (PRK) oder die Implantation phaker Linsen (Santhiago et al., 2016).

Nach Entwicklung einer Ektasie sind die Behandlungsmöglichkeiten begrenzt. Früh können formstabile, gaspermeable Kontaktlinsen gute Ergebnisse liefern. Bei mittleren Ausprägungen gehören intrastromale Ringe und die Hornhautvernetzung zu den modernen Lösungen. Bei fortgeschrittenen Fällen bleibt eine lamelläre oder perforierende Keratoplastik (PK) möglich (Santhiago et al., 2016).

2.5 Keratokonus

2.5.1 Definition

Der Keratokonus ist eine beidseitige, nicht entzündliche und fortschreitende ektatische Hornhauterkrankung. Die Ektasie beschreibt die Ausdünnung und Schwächung der Hornhaut infolge einer Schädigung der Kollagenfasern im Stroma, von Veränderungen der Grundsubstanz oder einer verminderten Dicke des normalen Stromas. Diese Veränderungen betreffen den zentralen oder parazentralen Bereich. Der Augeninnendruck führt dadurch zu einer konusförmigen Vorwölbung der Hornhaut.

Meist ist zunächst ein Auge betroffen und später - mit unterschiedlich langer Verzögerung - das andere. Bei einigen Patientinnen und Patienten bleibt die Erkrankung einseitig. In westlichen Bevölkerungen liegt die Inzidenz bei 50–200 Fällen pro 100.000 Personen (Kanski & Bowling, 2015; Mazen M. Sinjab, 2011b).

2.5.2 Klinischer Verlauf

Die Patientinnen und Patienten berichten über eine herabgesetzte Sehschärfe infolge zunehmender Myopie und zunehmenden Astigmatismus, über häufige Brillenänderungen oder über eine Unverträglichkeit von Kontaktlinsen um die Pubertät. Die Refraktion der beiden Augen ist meist asymmetrisch.

2.5.3 Klinische Zeichen (Mazen M. Sinjab, 2011b)

Die wichtigsten klinischen Zeichen des Keratokonus werden im Folgenden zusammengefasst (Abb. 7).

Frühe Zeichen:

• zentrale oder parazentrale Ausdünnung des Hornhautstromas; ein dauerhaftes und konstantes Zeichen in allen Fällen;
• Vogt-Linien: feine vertikale Linien im tiefen Stroma parallel zur steilsten Achse; sie verschwinden bei äußerem Druck auf die Hornhaut;
• Ölfleckzeichen bei der direkten Ophthalmoskopie;
• Scherenphänomen bei der Retinoskopie. Es ist ein diagnostisches Zeichen des Keratokonus und - zusätzlich zu anderen Formen des irregulären Astigmatismus - bei weitgestellter Pupille besser sichtbar. Es besitzt auch für milde Keratokonusformen eine hohe Sensitivität;
• Rizzuti-Zeichen: Bei einem schmalen Lichtstrahl auf den temporalen Hornhautbereich erscheint eine Reflexion auf der nasalen vorderen Sklera. Ursache ist die Totalreflexion aufgrund der optischen Eigenschaften des Konus;
• Vorwölbung der Hornhautnerven, ein weniger wichtiges Zeichen.

Späte Zeichen:

• irregulärer myoper Astigmatismus. Mit dem Fortschreiten der Ausdünnung wird die Hornhaut dünner und die Sehschärfe nimmt weiter ab;
• Munson-Zeichen: V-förmige Vorwölbung des Unterlids beim Blick nach unten, weil der Konus das Lid nach außen drückt;
• Fleischer-Ring: Ablagerung von Eisenkörnchen in den basalen Epithelzellen, die die Basis des Konus teilweise oder vollständig umgeben.

Zeichen in fortgeschrittenen Stadien:

• Akuter Hydrops: meist kommt es zu einem spontanen Riss der Descemet-Membran im zentralen Bereich. Dadurch tritt Kammerwasser in die Hornhaut ein und verursacht ein Ödem mit plötzlicher Sehverschlechterung. Der Riss heilt innerhalb von 6–12 Wochen spontan ab und hinterlässt eine Narbe im tiefen Stroma. Ein peripherer Riss kann einen geringeren Einfluss auf das Sehen haben. Der Hydrops wird konservativ mit hyperosmolaren Mitteln, Okklusion oder längerfristig mit einer Kontaktlinse behandelt; zur Schmerzlinderung können Verbandkontaktlinsen ergänzt werden. Eine Operation sollte nicht vorschnell beschlossen werden.

2.5.4 Begleiterkrankungen des Keratokonus

Systemische Begleiterkrankungen (Coster, 2002b; Kanski & Bowling, 2015): Down-Syndrom (Trisomie 21), Turner-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, Atopie, Mitralklappenprolaps und Marfan-Syndrom.

Okuläre Begleiterkrankungen: Frühjahrskeratokonjunktivitis, blaue Sklera, Linsenektopie (ectopia lentis), Retinitis pigmentosa, ungeeignete Kontaktlinsen, anhaltendes Augenreiben (möglicherweise ein mechanischer Auslöser des Keratokonus) und Aniridie.

2.5.5 Vererbung

Die Vererbung spielt bei einem Teil der Fälle eine Rolle, ihr Muster ist jedoch nicht eindeutig bekannt. Studien berichten für Verwandte ersten Grades eine Erkrankungsrate von 6–19 %; bei ihnen finden sich auch häufiger topographische Auffälligkeiten. Die Erkrankungsrate bei Nachkommen überschreitet 10 % nicht (Nowak & Gajecka, 2011).

Als mögliche verantwortliche Genorte wurden die Chromosomen 16 und 20 vorgeschlagen; Chromosom 21 ist wegen der engen Verbindung mit dem Down-Syndrom ebenfalls relevant. Die berichtete Prävalenz dieser Assoziation beträgt 0,5–15 % (Nowak & Gajecka, 2011). Neuere Untersuchungen fanden Veränderungen im Gen ZNF469 bei 12 % der Menschen mit Keratokonus (Lechner et al., 2014).

2.5.6 Klassifikation

Es gibt mehrere Klassifikationen des Keratokonus. Eine der bekanntesten ist die Amsler-Krumeich-Klassifikation mit vier Stadien. Das Stadium wird durch das Vorliegen mindestens eines der in Tabelle 1 aufgeführten Merkmale bestimmt.

Tabelle 1: Krumeich-Klassifikation des Keratokonus (Naderan, Jahanrad, & Balali, 2017).

2.5.7 Forme-fruste-, subklinischer und verdächtiger Keratokonus

Zwischen den Studien bestehen Unterschiede bei Definition und diagnostischen Kriterien. Die am weitesten akzeptierten Definitionen lauten (Henriquez, Hadid, & Izquierdo, 2020; Klyce, 2009):

• Forme-fruste-Keratokonus: eine völlig normale Hornhaut ohne klinischen oder topographischen Risikofaktor für die Entwicklung eines Keratokonus; das andere Auge ist keratokonisch.
• Subklinischer Keratokonus: eine nicht normale Hornhaut mit einem topographischen Defekt, aber ohne klare klinische Zeichen; das andere Auge ist keratokonisch.
• Keratokonusverdacht: eine Hornhaut mit topographischen Defekten ohne klare klinische Zeichen eines Keratokonus; das andere Auge ist entweder gesund oder zeigt ähnliche topographische Veränderungen.

2.5.8 Pelluzid-ähnlicher Keratokonus

Hierbei handelt es sich um einen Keratokonus, dessen Topographie einer pelluziden marginalen Degeneration ähnelt. Die Dickenkarte bildet jedoch eine Ausnahme: Die Ausdünnung liegt nicht peripher und zeigt nicht die typische glockenförmige Gestalt (Mazen M. Sinjab & Youssef, 2012).

S. 44–75 - Topographiegeräte, Sirius-Karten und künstliche Intelligenz

2.6 Topographen und Tomographen

Die korneale Topographie ist grundlegend, um Informationen über die Hornhautoberfläche zu erhalten. Sie ist für die Diagnose und Behandlung ektatischer Hornhauterkrankungen, insbesondere in frühen, subklinischen und verdächtigen Stadien, von großer Bedeutung. Außerdem ist sie für das Screening von Personen vor refraktiver Chirurgie und für die Auswahl geeigneter Kontaktlinsen wichtig.

Die topographische Bildgebung beruht auf mehreren Techniken, die sich im Laufe der Zeit weiterentwickelt haben. Zu Beginn standen die Placido-Scheibe und die computergestützte Videokeratoskopie, die Informationen über die vordere Hornhautfläche liefern. Die nachfolgende Scheimpflug-Technik überwand mit der Erfassung der hinteren Oberfläche eine Schwäche der früheren Methode und lieferte zusätzliche Informationen bei geringerer Beeinflussung durch Augenbewegungen. Zuletzt wurde die OCT-basierte Bildgebung eingeführt; sie überwindet weitere Einschränkungen und ermöglicht eine genauere Darstellung von Narben.

2.6.1 Keratoskop und Photokeratoskop

Die Placido-Scheibe ist ein preiswertes, handgehaltenes Instrument mit einer zentralen Öffnung und neun konzentrischen Ringen, die abwechselnd hell und dunkel sind (Abb. 8). Die Untersucherin oder der Untersucher beobachtet durch die Öffnung das Spiegelbild der Ringe auf der vorderen Hornhautoberfläche entsprechend dem ersten Purkinje-Bild. Das Muster der Ringreflexe wird anschließend auf einen irregulären Astigmatismus oder einen Keratokonus untersucht.

Das Photokeratoskop arbeitet nach demselben Prinzip, besitzt aber eine rückwärtige Beleuchtung und eine Kamera, die ein Bild des Ringreflexmusters aufnimmt (Abb. 9). Die Kamera befindet sich an der Stelle, an der zuvor das Auge der Untersucherin oder des Untersuchers war. Die Technik liefert eine topographische Aufzeichnung von 55–80 % des gesamten Hornhautumfangs, erfasst den zentralen Bereich (die zentrale 3-mm-Zone) jedoch nur unzureichend oder gar nicht.

2.6.2 Computergestützte Videokeratoskopie

Mittlere und schwere Keratokonusformen sind mit den genannten Verfahren leicht zu diagnostizieren. Leichte und zentrale Formen, bei denen die Ringansammlung nur gering ist, sind dagegen schwer zu erkennen. Daher wurden moderne bildgebende Verfahren entwickelt, die Bilder mit einem Computer verarbeiten und genaue farbige Digitalkarten erzeugen. Ein solches, auf Lichtprojektion beruhendes Gerät besteht aus einer Placido-Scheibe und einer zentralen Kamera und kann den zentralen und parazentralen Hornhautbereich beurteilen.

2.6.3 Orbscan-Topograph

Der Orbscan kombiniert die Placido-Scheibe mit einem optischen, abtastenden Lichtspalt zur Untersuchung der vorderen und hinteren Hornhautfläche. In weniger als zwei Sekunden erfasst das Gerät 7.000–9.000 Punkte. Daraus werden mehrere Karten erstellt (Abb. 10), darunter Krümmungs-, Dicken- sowie vordere und hintere Höhekarten. Eine Schwäche ist die Beeinflussung durch Hornhautnarben: Die gemessene Dicke erscheint geringer als tatsächlich und die Höhenkarte kann das Muster einer ektatischen Erkrankung imitieren (Oliveira, Ribeiro, Franco, & Optometry, 2011).

2.6.4 Pentacam

Der Pentacam verwendet eine rotierende Scheimpflug-Kamera mit einer LED-Lichtquelle von 475 nm. Die Technik kann die vorderen Augenabschnitte von der Vorderfläche der Hornhaut bis zur Hinterfläche der Linse abbilden, sofern die Pupille ausreichend erweitert ist. Innerhalb von zwei Sekunden werden 50 Schnittbilder eines vollständigen Hornhautquerschnitts limbus-zu-limbus bei Winkeln von 0 bis 180° aufgenommen. Die Bilder überlappen im zentralen Bereich; ihre Kombination ergibt ein vollständiges Bild mit 25.000 realen Punkten (138.000 in der HR-Version) (OCULUS).

Im Gegensatz zum Orbscan enthalten die Pentacam-Bilder gemeinsame Punkte (Abb. 11); der Orbscan nimmt getrennte vertikale Schnitte auf. Der Pentacam kann daher Augenbewegungen durch Rekonstruktion der zentralen Punkte ausgleichen. Zudem liefert er mehr Informationen über Hornhaut und vordere Augenabschnitte, unter anderem über den Vorderkammerwinkel und die Iris. Dies ist beispielsweise bei der Planung refraktiver Eingriffe wie der Implantation phaker Intraokularlinsen besonders wichtig (Mazen M. Sinjab, 2018b).

2.6.5 Sirius

Das Sirius-Gerät kombiniert die Placido-Scheibe mit einer rotierenden Kamera. Es werden 25 Bilder in einer Sekunde aufgenommen und analysiert. Dabei werden mehr als 21.000 Punkte der Vorderfläche und 16.000 Punkte der Rückfläche gewonnen (CSO, 2018).

Das Gerät liefert umfangreiche Informationen über Vorder- und Rückfläche der Hornhaut (Krümmung und Höhe) sowie über die Hornhautdicke (Abb. 12). Zusätzlich bietet es eine Aberrationsanalyse, eine Glaukomanalyse (dickenangepasster Druck und Vorderkammerwinkel) und eine spezielle Keratokonusanalyse auf der Grundlage eines Support-Vector-Machine-Algorithmus, einer Methode der künstlichen Intelligenz (Arbelaez et al., 2012; CSO, 2018).

Das Gerät befindet sich seit 2010 in der Abteilung für Augenheilkunde und Augenchirurgie des Universitätskrankenhauses Al-Mouassat. Es verfügt über ein großes Bildarchiv; die aus diesem Archiv gewonnenen Daten werden in der vorliegenden Studie verwendet.

2.6.6 MS 39 als Beispiel für AS-OCT

Das MS 39 kombiniert die Placido-Scheibe mit der optischen Kohärenztomographie des vorderen Augenabschnitts (AS-OCT). Es werden 25 Bilder aufgenommen und analysiert; dabei werden mehr als 31.000 Punkte der Vorderfläche und 25.000 Punkte der Rückfläche erfasst (CSO).

Zusätzlich zu den Informationen des Sirius liefert das Gerät Daten zur Epithel­dicke, die bei der Erkennung früher Keratokonusformen helfen. Es kann die Hornhaut auch bei Narben abbilden und genaue quantitative Angaben zum Vorderkammerwinkel und zum korneoskleralen Übergang liefern (CSO). Diese Technik gilt derzeit als zukunftsweisend in der topographischen Bildgebung, da sie Schwächen früherer Verfahren überwindet (Abb. 13).

2.7 Grundlegende Karten und Indizes des Sirius-Geräts (CSO, 2018)

2.7.1 Grundlegende Karten

1. Hornhautdickenkarte (Corneal Thickness Map): Die Dicke wird in Mikrometern dargestellt. Bereiche mit größerer Dicke erscheinen in kalten Farben (blau-grün), dünne Bereiche in gelb-rot (Abb. 14). Der Computer misst die Hornhautdicke an jedem Punkt anhand der Höhenkarten.

2. Vordere tangentiale Karte (Anterior Tangential Map): Die Krümmungsstärke wird in Millimetern oder Dioptrien angegeben (Abb. 15). Diese Karte reagiert am empfindlichsten auf lokale Krümmungsänderungen, ist relativ wenig anfällig für eine schlechte Fixation während der Aufnahme und eignet sich besser zur Beurteilung der Hornhautperipherie und ihrer Brechkraft. Sie basiert auf dem Prinzip von Kreisen, die die Hornhautoberfläche am Messpunkt tangieren; der Krümmungsradius an diesem Punkt entspricht dem Radius des Tangentialkreises (Abb. 16):

P = (n2 - n1) / r

n1 ist der Brechungsindex des ersten Mediums, n2 der Brechungsindex des zweiten Mediums und r der Krümmungsradius der sphärischen Oberfläche.

3. Hintere tangentiale Karte (Posterior Tangential Map): Die Krümmungsstärke wird in Millimetern oder Dioptrien dargestellt und nach demselben Verfahren wie bei der Vorderfläche berechnet.

4. Vordere sagittale Karte (Anterior Sagittal Map): Die Krümmungsstärke wird in Millimetern oder Dioptrien dargestellt (Abb. 17). Für jeden Punkt wird eine Tangente an die Hornhautoberfläche am Messpunkt A gelegt. Die Normale auf dieser Tangente schneidet die Referenzachse - die Normalenachse zur Projektion der Placido-Scheibe - im Punkt B. Die Strecke AB ist somit der Krümmungsradius am Punkt A. Mit der oben genannten Gleichung wird der Brechwert berechnet; die Werte sind positiv (Abb. 16).

5. Hintere sagittale Karte (Posterior Sagittal Map): Auch hier wird die Krümmungsstärke in Millimetern oder Dioptrien dargestellt (Abb. 17) und wie an der Vorderfläche berechnet. Die Werte sind negativ, weil die hintere Hornhautfläche als konkave Linse wirkt.

6. Vordere Höhenkarte (Anterior Elevation Map): Höhenkarten sind für die Beurteilung beider Hornhautflächen genauer als Krümmungskarten, weil sie weniger durch Tränenfilmstörungen und Kontaktlinsen beeinflusst werden. Die Karten werden anhand einer Referenzfläche erstellt. Punkte oberhalb der Referenzfläche gelten als Erhöhungen und werden in positiven Mikrometerwerten angegeben; Punkte darunter sind Vertiefungen mit negativen Werten. Berührungspunkte zwischen Referenz- und untersuchter Hornhautoberfläche haben den Wert null.

Der Computer schlägt für jede aufgenommene Hornhaut eine individuelle Referenzfläche vor:

• Sphärisch (Spherical): am besten geeignet, um Details einer irregulären Hornhaut und die Lage eines Konus zu zeigen;
• Asphärisch (Aspherical): dient der Darstellung der tatsächlichen Hornhautform;
• Asphärotorisch (Aspheriotoric / Toric Ellipsoid): ein Ellipsoid, dessen Querschnitt elliptisch statt kreisförmig ist. Diese Form eignet sich besonders gut zur Annäherung an eine unebene Hornhautoberfläche, etwa bei Astigmatismus;
• Float: Die Summe der Erhöhungen und Vertiefungen um die Referenzfläche ist gleich; dieses Verfahren kann mit den zuvor genannten Referenzflächen kombiniert werden.

7. Hintere Höhenkarte (Posterior Elevation Map): Sie basiert ebenfalls auf einer Referenzfläche; die Höhenwerte werden in Mikrometern angegeben (Abb. 18).

8. Vordere refraktive Karte (Anterior Refraction Map): Der Brechwert wird in Dioptrien angegeben und mit dem Brechungsindex des Stromas (1,376) berechnet. Die Karte beurteilt die optische Leistung der untersuchten Oberfläche. Sie verwendet Brennweiten statt der reinen Krümmungswerte und berücksichtigt sphärische Aberrationen. Der korneale Brechwert ist in der Peripherie größer als im Zentrum, weil sich die periphere und zentrale Brennweite unterscheiden (Abb. 19).

9. Hintere refraktive Karte (Posterior Refraction Map): Der Brechwert wird in Dioptrien angegeben und mithilfe des Stromabrechungsindex (1,1376) und des Kammerwassers (1,1336) berechnet; an jedem Punkt wird das Snelliussche Gesetz angewendet (Abb. 19).

10. Äquivalente refraktive Karte (Equivalent Refraction Map): Der Brechwert wird in Dioptrien angegeben, mit dem Stromabrechungsindex (1,1376) berechnet und für jeden Punkt nach dem Snelliusschen Gesetz bestimmt.

11. Vorderkammerkarte (Anterior Chamber): Sie zeigt die Tiefe der Vorderkammer sowie den Winkel zwischen Hornhaut und Iris (Abb. 20).

12. Hintergrundkarte (Background): Sie zeigt die Position des Patientenauges während der Bildaufnahme. Hinweis: Die zuvor genannten Karten können dreidimensional dargestellt werden.

13. Zernike-Analyse (Zernike analysis): Die Zernike-Analyse beschreibt die Wellenfront und ihre Verformungen beim Durchgang des Lichts durch lichtbrechende Medien, also die Aberrationen. Je geringer die Aberrationen sind, desto besser ist die optische Qualität des Systems. Die Analyse zeigt sowohl den Gesamtbetrag der Aberrationen als auch die einzelnen Aberrationstypen. Die Zernike-Pyramide umfasst 36 Ordnungen; die Aberrationen der untersuchten Hornhaut werden als Betrag und als Form dargestellt (Abb. 21).

2.7.2 Grundlegende Indizes (Arbelaez et al., 2012)

Fortgeschrittene Keratokonusstadien sind anhand topographischer Karten leicht zu diagnostizieren. Frühe Stadien und Verdachtsfälle sind dagegen schwieriger. Viele Studien versuchten daher, unterschiedliche Indizes für eine objektive Diagnose zu entwickeln. Das CSO-Gerät verwendet die folgenden Indizes zur Einordnung verschiedener Keratokonusstadien und verdächtiger Fälle (Abb. 22): abnorme Hornhaut (Abnormal), mit Keratokonus vereinbare Hornhaut (Keratoconus Compatible), subklinischer Keratokonus (Subclinical Keratoconus) und normale Hornhaut (Normal).

Krümmungsbasierte Indizes (Curvature-based indices):

• Symmetrieindex der vorderen Hornhautkrümmung (SIf): Differenz der mittleren vorderen tangentialen Krümmung zweier oberer und unterer Kreisbereiche mit einem Radius von 1,5 mm. Positive Werte bedeuten, dass die untere Hälfte stärker gekrümmt ist; negative Werte, dass die obere Hälfte stärker gekrümmt ist.
• Symmetrieindex der hinteren Hornhautkrümmung (SIb): Differenz der mittleren tangentialen Krümmung zweier oberer und unterer Kreisbereiche mit einem Radius von 1,5 mm. SIb wird in Dioptrien angegeben. Wegen des Unterschieds zwischen dem Brechungsindex der Hornhaut und dem des Kammerwassers sind die Werte im Vergleich zu SIf negativ.

Höhenbasierte Indizes (Elevation-based indices): Innerhalb eines Durchmessers von 8 mm wird eine asphärotorische Best-Fit-Referenzfläche verwendet. Die Daten werden nach Zernike-Polynomen in sieben Grade zerlegt, die am Hornhautapex zentriert sind.

• Best-Fit-Radius der vorderen Hornhautfläche (Rbf f): der in Millimetern angegebene apikale Radius eines Best-Fit-Ellipsoids, das innerhalb des 8-mm-Kreises an die Exzentrizität des regulären Auges angepasst wird.
• Baiocchi-Calossi-Versaci-Index der Vorder- und Rückfläche (BCVf und BCVb): Der BCV wird in Mikrometern anhand der Aberrationen der vorderen und hinteren Hornhautfläche berechnet, die am stärksten mit der Diagnose des Keratokonus verbunden sind: vertikales Trefoil (C3,-3), vertikales Koma (C3,-1), horizontales Koma (C3,+1), primäre sphärische Aberration (C4,0), Koma zweiter Ordnung in vertikaler Richtung (C5,-1).
• Root Mean Square höherer Aberrationen (RMS HOA): Sie werden an der vorderen und hinteren Hornhautfläche untersucht. Der Wert gilt als normal unter 0,25 dpt, als verdächtig zwischen 0,25 und 0,50 dpt und als abnormal über 0,50 dpt.

Dickenbasierte Indizes (thickness-based indices): Da der Keratokonus definitionsgemäß eine Ausdünnung des Stromas am Ort des Konusvorsprungs ist, wird der dünnste Hornhautwert innerhalb eines 8-mm-Kreises als Index verwendet, um keratokonische von normalen Hornhäuten zu unterscheiden.

2.8 Topographische Merkmale des Keratokonus

Der Keratokonus zeigt topographisch eine abnorme vordere Krümmungskarte zusammen mit einer abnormen hinteren Höhenkarte. Das Vorliegen nur eines dieser beiden Kriterien reicht nicht für die Diagnose eines Keratokonus; die Hornhaut kann dann als keratokonusverdächtig klassifiziert werden (Mazen M. Sinjab, 2018d).

Die Hornhautdicke ist kein eigenständiges Diagnosekriterium. Eine keratokonische Hornhaut kann relativ dick und eine normale Hornhaut relativ dünn sein. Dünne Hornhäute (dünnste Stelle <470 µm) gelten jedoch als Risikofaktor bei refraktiver Chirurgie und werden als verdächtig eingestuft (Anayol et al., 2014).

2.8.1 Krümmungskarten (Curvature maps)

Es lassen sich vier Muster unterscheiden (Mazen M. Sinjab, 2018a; Abb. 23):

• Symmetrisch: umfasst sphärische, elliptische und symmetrische Krawattenformen. Sie gelten als abnormal, wenn die mittlere Krümmung bei Orbscan-Geräten über 47,2 dpt und bei Pentacam-Geräten über 48 dpt liegt.
• Asymmetrisch: umfasst eine asymmetrische Krawattenform mit oberer oder unterer Krümmung sowie eine isolierte obere oder untere Krümmung. Sie gilt als abnormal, wenn der mittlere Krümmungswert abnormal ist oder zwischen dem oberen (S) und unteren (I) Mittelwert innerhalb eines 3-mm-Kreises und eines Bereichs von 30° ein relevanter Unterschied besteht (I-S >1,4 oder S-I >2,5).
• Verdreht: umfasst symmetrische und asymmetrische Krawattenformen mit Verdrehung. Sie gilt als abnormal, wenn der Winkel zwischen den Achsen der beiden Abschnitte innerhalb eines 3-mm-Kreises mehr als 21° beträgt und zugleich mindestens 1 dpt Astigmatismus besteht.
• Verschiedene Muster: darunter Krabbenklauen-, Schmetterlings-, vertikale-D-, Clownsgesichts- und Wirbelmuster sowie unspezifische Irregularität. Sie gelten immer als abnormal, mit Ausnahme der unspezifischen Irregularität, die bei 7 % der Normalbevölkerung vorkommt.

2.8.2 Höhenkarten (Elevation Maps)

Die Form wird anhand eines sphärischen Referenzkörpers beurteilt. Es gibt zwei Hauptmuster (Abb. 24):

• Regelmäßiges Muster: isolierte zentrale Insel und Sanduhr.
• Unregelmäßiges Muster: zungenförmige Form und verdrehte Sanduhr. Beide Muster können bei einem großen Kappa-Winkel oder schlechter Fixation auftreten.

Keines der beiden Muster gilt allein als abnormal; entscheidend sind abnorme Zahlenwerte. Die Werte werden abhängig vom verwendeten Referenzkörper gelesen (8-mm-Durchmesser, Float-Modus; S. Khachikian & Belin, 2008; S. S. Khachikian, 2012; Mazen M. Sinjab, 2018c).

Beim sphärischen Referenzkörper zeigt Tabelle 2 die maximalen Grenzwerte des höchsten Punktes (3 Standardabweichungen) für die vordere und hintere Höhenkarte:

Tabelle 2: Maximale Grenzwerte in der Höhenkarte mit sphärischem Referenzkörper.

Beim torischen Ellipsoid-Referenzkörper werden die maximalen Grenzwerte innerhalb eines 5-mm-Kreises angegeben:

Tabelle 3: Maximale Grenzwerte in der Höhenkarte mit torischem Ellipsoid-Referenzkörper.