Studienleitfaden: Retinale Gefäßerkrankungen

Lernziele

• Die Inhalte der Einzelvorlesung „Studienleitfaden: Retinale Gefäßerkrankungen“ strukturiert wiedergeben.
• Diagnostische Befunde und Differenzialdiagnosen fachärztlich einordnen.
• Therapie, Verlauf und Warnzeichen sicher beurteilen.

Ausführliche Vorlesung

Prüfungsorientierter Überblick

Dieses Dokument synthetisiert die Inhalte eines Fachvortrags über retinale Gefäßerkrankungen, unterteilt in drei Hauptbereiche: Hypertensive Retinopathie, Retinale Venenverschlüsse (RVV) und Retinale Arterienverschlüsse (RAV).

Hypertensive Retinopathie: Die Netzhaut ist ein zentrales Zielorgan der systemischen Hypertonie. Die klinischen Zeichen umfassen generalisierte oder lokalisierte Arterienverengung, arteriovenöse Kreuzungszeichen (AV-Kreuzungszeichen, „Nicking“), Kupfer- oder Silberdrahtarterien, Cotton-Wool-Herde und flammenförmige Hämorrhagien. Bei akuter oder maligner Hypertonie können zusätzlich harte Exsudate (Makulastern), Papillenödem und seröse Netzhautabhebungen auftreten. Die Klassifikation nach Keith-Wagener-Barker reicht von Grad 1 (leichte Verengung) bis Grad 4, welches alle vorherigen Zeichen plus ein Papillenödem umfasst und typischerweise bei akuten Entgleisungen zu sehen ist. Das Management erfordert eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit zur Blutdruckkontrolle und regelmäßige augenärztliche Kontrollen.

Retinaler Venenverschluss (RVV): Dies ist die zweithäufigste retinale Gefäßerkrankung. Sie wird nach der Lokalisation des Verschlusses in Zentralvenenverschlüsse (ZVV) und Astvenenverschlüsse (AVV) unterteilt. Risikofaktoren sind systemischer Natur (Alter, Hypertonie, Diabetes) und okulärer Natur (Glaukom). Der ZVV wird weiter in eine nicht-ischämische (bessere Prognose, Hauptursache für Visusminderung ist das Makulaödem) und eine ischämische Form (schlechte Prognose, hohes Risiko für Neovaskularisationen und sekundäres Neovaskularisationsglaukom) differenziert. Die Diagnostik stützt sich auf Funduskopie, OCT (zur Beurteilung des Makulaödems) und Fluoreszenzangiographie (zur Differenzierung zwischen ischämisch und nicht-ischämisch). Die Therapie zielt auf die Komplikationen: Das Makulaödem wird primär mit intravitrealen Anti-VEGF-Injektionen oder Kortikosteroiden behandelt, während Neovaskularisationen eine panretinale Laserkoagulation erfordern. Der AVV betrifft meist den superotemporalen Quadranten an einer arteriovenösen Kreuzung. Die Prognose hängt von der Makulabeteiligung ab. Die Behandlung des Makulaödems und der sektoriellen Neovaskularisationen folgt ähnlichen Prinzipien wie beim ZVV.

Retinaler Arterienverschluss (RAV): Dieses Krankheitsbild stellt einen augenärztlichen Notfall dar, der als Äquivalent zu einem Schlaganfall zu betrachten ist. Die häufigste Ursache ist eine Embolie aus atherosklerotischen Plaques der Arteria carotis. Klinisch zeigt sich ein plötzlicher, schmerzloser und hochgradiger Visusverlust. Funduskopisch sind eine ödematöse, weißliche innere Netzhaut und ein klassischer kirschroter Fleck in der Fovea charakteristisch. Das Management erfordert die sofortige Überweisung an eine Stroke-Unit zur systemischen Abklärung und zur Prävention weiterer zerebrovaskulärer oder kardialer Ereignisse. Eine Verdacht auf Arteriitis temporalis (Riesenzellarteriitis), insbesondere bei älteren Patienten, erfordert eine sofortige hochdosierte Kortikosteroidtherapie. Akute augenärztliche Maßnahmen wie Bulbusmassage oder Drucksenkung haben nur eine begrenzte Evidenz, da irreversible Schäden bereits nach 90-120 Minuten eintreten.

Zielorgane der Hypertonie: Das Auge ist eines der Hauptzielorgane bei systemischer Hypertonie, neben anderen Organen. Die Effekte können sich an der Retina, der Choroidea und dem Sehnerv zeigen. Diagnostische Rolle des Augenarztes: Der Augenarzt kann in vielen Fällen die Diagnose einer systemischen Hypertonie vor dem Hausarzt oder Internisten stellen und somit eine lebensrettende Rolle spielen. Symptome: Patienten sind oft asymptomatisch. Eine Visusminderung kann in einigen Fällen auftreten. Klinische Zeichen (Funduskopie): Arterielle Verengung: Generalisierte oder lokalisierte Verengung der retinalen Arterien, typischerweise beidseitig. Arteriovenöse Kreuzungszeichen ("Nicking"): Bei chronischer Hypertonie kommt es an den Kreuzungspunkten von Arterien und Venen zu einer Kompression und Kaliberschwankung der Vene. Sklerotische Gefäßveränderungen: "Kupferdrahtarterien" oder in fortgeschrittenen Fällen "Silberdrahtarterien". Cotton-Wool-Herde: Weiße, flockige Herde, die aus neuronalem Debris durch Infarkte in der retinalen Nervenfaserschicht entstehen. In der Fluoreszenzangiographie stellen sie sich als non-perfundierte Areale dar. Flammenförmige Hämorrhagien: Blutungen, die sich entlang der retinalen Nervenfaserschicht ausbreiten. Zeichen der akuten/malignen Hypertonie (systolischer Druck 200 mmHg): Harte Exsudate: Lipoproteinablagerungen, oft in Form eines Makulasterns . Seröse Netzhautabhebung. Papillenödem (Optic Disc Swelling).

Grad Klinische Befunde :--- :--- Grad 0 Keine sichtbaren Veränderungen. Grad 1 Minimale, kaum sichtbare arterielle Verengung (minimal narrowing). Grad 2 Deutlichere arterielle Verengung plus arteriovenöse Kreuzungszeichen (Nicking). Grad 3 Befunde von Grad 2 plus retinale Hämorrhagien, Exsudate oder Cotton-Wool-Herde. Grad 4 Alle Befunde von Grad 3 plus Papillenödem (Optic Disc Swelling). Dies war die korrekte Antwort auf die Eingangsfrage des Vortrags.

Akut vs. Chronisch: Während die Grade 1-3 eher mit chronischer Hypertonie assoziiert sind, ist Grad 4 typisch für eine akute, maligne hypertensive Krise. Differenzialdiagnose des Papillenödems (aus der Q&A-Sektion): Ein Papillenödem bei hypertensiver Retinopathie (Grad 4) ist fast immer von anderen retinalen Befunden begleitet (AV-Kreuzungszeichen, Hämorrhagien, Exsudate). Ein isoliertes Papillenödem ohne diese Begleitbefunde sollte an andere Ursachen wie erhöhten Hirndruck (Stauungspapille) oder Tumoren denken lassen, wobei eine Hypertonie dennoch nicht vollständig ausgeschlossen werden darf. Management-Prozess: 1. Anamnese: Klären, ob die Hypertonie bekannt ist und ob andere Risikofaktoren (z.B. Diabetes, Nierenerkrankungen) vorliegen. 2. Blutdruckmessung: Sollte idealerweise in der Praxis durchgeführt werden. 3. Untersuchung: Eine vollständige Untersuchung bei dilatierter Pupille ist unerlässlich. 4. Überweisung: Der Patient muss an einen Internisten oder Kardiologen überwiesen werden. Bei akuten/malignen Zeichen ist eine sofortige Notfall-Überweisung in eine internistische Abteilung indiziert. Therapie & Follow-up: Therapie: Die primäre Behandlung ist die systemische Blutdruckkontrolle in Zusammenarbeit mit dem Internisten. Follow-up (augenärztlich): Anfänglich alle 2-3 Monate, nach Stabilisierung alle 6-12 Monate.

Pädiatrische Patienten: Eine hypertensive Retinopathie bei Kindern ist extrem selten. Wenn sie auftritt, ist sie meist mit schweren Grunderkrankungen assoziiert, wie z.B. Nierenerkrankungen oder Tumoren (Phäochromozytom). Diese Kinder sind in der Regel bereits schwer krank und werden nicht zufällig in einer augenärztlichen Praxis vorstellig.

Prävalenz: Die häufigste retinale Gefäßerkrankung nach der diabetischen Retinopathie. Tritt typischerweise bei älteren Erwachsenen auf. Pathophysiologie: Die grundlegende Mechanik ist eine Thrombosebildung. Beim ZVV geschieht dies auf Höhe der Lamina cribrosa, wo die zentrale Netzhautarterie und -vene eine gemeinsame Adventitia-Hülle teilen. Arteriosklerose der Arterie führt zur Kompression der Vene, was zu turbulentem Blutfluss, Endothelschäden und schließlich zur Thrombusbildung führt. Diese Stase führt zu Hypoxie, die wiederum Kapillarschäden verursacht. Daraus resultieren: Leckage von Blut: Hämorrhagien. Leckage von Flüssigkeit: Ödem. Leckage von proteinreicher Flüssigkeit: Exsudate. Ischämie: Infarkte der Nervenfaserschicht (Cotton-Wool-Herde). Risikofaktoren: Okulär: RVV im Partnerauge, primäres Offenwinkelglaukom, Druck auf die Vene (z.B. durch Orbitaphlegmone, Orbitatumor), Hypermetropie. Systemisch: Alter ( 60 Jahre), Hypertonie ( 2/3 der Patienten), Hyperlipidämie (~1/3 der Patienten), Diabetes mellitus, Rauchen, Bluterkrankungen (chronische Leukämie, Makroglobulinämie, Sichelzellanämie), orale Kontrazeptiva, Dehydration, Thrombophilie, Vaskulitiden (z.B. Morbus Behçet, Sarkoidose), chronische Niereninsuffizienz.

1. Zentralvenenverschluss (ZVV / CRVO): Verschluss hinter der Lamina cribrosa. 2. Astvenenverschluss (AVV / BRVO): Verschluss anterior der Lamina cribrosa. 3. Hemiretinaler Venenverschluss: Betrifft die obere oder untere Hälfte der Retina.

Diagnostik

• Retinaler Venenverschluss (RVV): Dies ist die zweithäufigste retinale Gefäßerkrankung. Sie wird nach der Lokalisation des Verschlusses in Zentralvenenverschlüsse (ZVV) und Astvenenverschlüsse (AVV) unterteilt. Risikofaktoren sind systemischer Natur (Alter, Hypertonie, Diabetes) und okulärer Natur (Glaukom). Der ZVV wird weiter in eine nicht-ischämische (bessere Prognose, Hauptursache für Visusminderung ist das Makulaödem) und eine ischämische Form (schlechte Prognose, hohes Risiko für Neovaskularisationen und sekundäres Neovaskularisationsglaukom) differenziert. Die Diagnostik stützt sich auf Funduskopie, OCT (zur Beurteilung des Makulaödems) und Fluoreszenzangiographie (zur Differenzierung zwischen ischämisch und nicht-ischämisch). Die Therapie zielt auf die Komplikationen: Das Makulaödem wird primär mit intravitrealen Anti-VEGF-Injektionen oder Kortikosteroiden behandelt, während Neovaskularisationen eine panretinale Laserkoagulation erfordern. Der AVV betrifft meist den superotemporalen Quadranten an einer arteriovenösen Kreuzung. Die Prognose hängt von der Makulabeteiligung ab. Die Behandlung des Makulaödems und der sektoriellen Neovaskularisationen folgt ähnlichen Prinzipien wie beim ZVV.
• Zielorgane der Hypertonie: Das Auge ist eines der Hauptzielorgane bei systemischer Hypertonie, neben anderen Organen. Die Effekte können sich an der Retina, der Choroidea und dem Sehnerv zeigen. Diagnostische Rolle des Augenarztes: Der Augenarzt kann in vielen Fällen die Diagnose einer systemischen Hypertonie vor dem Hausarzt oder Internisten stellen und somit eine lebensrettende Rolle spielen. Symptome: Patienten sind oft asymptomatisch. Eine Visusminderung kann in einigen Fällen auftreten. Klinische Zeichen (Funduskopie): Arterielle Verengung: Generalisierte oder lokalisierte Verengung der retinalen Arterien, typischerweise beidseitig. Arteriovenöse Kreuzungszeichen ("Nicking"): Bei chronischer Hypertonie kommt es an den Kreuzungspunkten von Arterien und Venen zu einer Kompression und Kaliberschwankung der Vene. Sklerotische Gefäßveränderungen: "Kupferdrahtarterien" oder in fortgeschrittenen Fällen "Silberdrahtarterien". Cotton-Wool-Herde: Weiße, flockige Herde, die aus neuronalem Debris durch Infarkte in der retinalen Nervenfaserschicht entstehen. In der Fluoreszenzangiographie stellen sie sich als non-perfundierte Areale dar. Flammenförmige Hämorrhagien: Blutungen, die sich entlang der retinalen Nervenfaserschicht ausbreiten. Zeichen der akuten/malignen Hypertonie (systolischer Druck 200 mmHg): Harte Exsudate: Lipoproteinablagerungen, oft in Form eines Makulasterns . Seröse Netzhautabhebung. Papillenödem (Optic Disc Swelling).
• Grad Klinische Befunde :--- :--- Grad 0 Keine sichtbaren Veränderungen. Grad 1 Minimale, kaum sichtbare arterielle Verengung (minimal narrowing). Grad 2 Deutlichere arterielle Verengung plus arteriovenöse Kreuzungszeichen (Nicking). Grad 3 Befunde von Grad 2 plus retinale Hämorrhagien, Exsudate oder Cotton-Wool-Herde. Grad 4 Alle Befunde von Grad 3 plus Papillenödem (Optic Disc Swelling). Dies war die korrekte Antwort auf die Eingangsfrage des Vortrags.
• Akut vs. Chronisch: Während die Grade 1-3 eher mit chronischer Hypertonie assoziiert sind, ist Grad 4 typisch für eine akute, maligne hypertensive Krise. Differenzialdiagnose des Papillenödems (aus der Q&A-Sektion): Ein Papillenödem bei hypertensiver Retinopathie (Grad 4) ist fast immer von anderen retinalen Befunden begleitet (AV-Kreuzungszeichen, Hämorrhagien, Exsudate). Ein isoliertes Papillenödem ohne diese Begleitbefunde sollte an andere Ursachen wie erhöhten Hirndruck (Stauungspapille) oder Tumoren denken lassen, wobei eine Hypertonie dennoch nicht vollständig ausgeschlossen werden darf. Management-Prozess: 1. Anamnese: Klären, ob die Hypertonie bekannt ist und ob andere Risikofaktoren (z.B. Diabetes, Nierenerkrankungen) vorliegen. 2. Blutdruckmessung: Sollte idealerweise in der Praxis durchgeführt werden. 3. Untersuchung: Eine vollständige Untersuchung bei dilatierter Pupille ist unerlässlich. 4. Überweisung: Der Patient muss an einen Internisten oder Kardiologen überwiesen werden. Bei akuten/malignen Zeichen ist eine sofortige Notfall-Überweisung in eine internistische Abteilung indiziert. Therapie & Follow-up: Therapie: Die primäre Behandlung ist die systemische Blutdruckkontrolle in Zusammenarbeit mit dem Internisten. Follow-up (augenärztlich): Anfänglich alle 2-3 Monate, nach Stabilisierung alle 6-12 Monate.
• Symptome: Einseitiger, schmerzloser, plötzlicher Visusverlust unterschiedlicher Ausprägung. Funduskopische Zeichen: Akut: Diffuse retinale Hämorrhagien in allen vier Quadranten, erweiterte und geschlängelte Venen, Cotton-Wool-Herde, Papillenödem, Makulaödem. Das Bild wird oft als "stormy sunset" (stürmischer Sonnenuntergang) beschrieben. Spätphase: Optociliare Shuntgefäße (Kollateralen) am Sehnervenkopf, Neovaskularisationen (an Papille, Netzhaut, Iris oder Kammerwinkel). Diagnostik: OCT: Essentiell zur Beurteilung und zum Follow-up des Makulaödems. Fluoreszenzangiographie (FA): Wichtig zur Differenzierung von ischämischen und nicht-ischämischen Formen, zur Detektion von Non-Perfusion und Neovaskularisationen. Zeigt typischerweise eine verzögerte arteriovenöse Transitzeit und Maskierung durch Blutungen. Systemisches Work-up: Blutdruck, Blutbild (Hb, CBC), Entzündungsmarker, Lipidprofil. Bei jüngeren Patienten Ausschluss von Gerinnungsstörungen und Bluterkrankungen.
• Merkmal Nicht-ischämischer ZVV (mild, perfundiert) Ischämischer ZVV (schwer, non-perfundiert) :--- :--- :--- Häufigkeit Häufiger Seltener Visus Typischerweise 6/60 Typischerweise ≤ Zählfinger (CF), oft < 6/60 RAPD Minimal oder fehlend Deutlich vorhanden FA-Befund Gute retinale Perfusion, wenig Non-Perfusion ≥ 10 Papillendurchmesser Non-Perfusion (definitionsgemäß) Komplikationen Hauptproblem: Chronisches Makulaödem Hauptproblem: Neovaskularisation (Iris, Kammerwinkel, Papille), Risiko für Neovaskularisationsglaukom ("100-Tage-Glaukom") Neovaskularisation Selten Häufig (bei 50% der Patienten innerhalb von 2-4 Monaten) Prognose Relativ gut, 50% erreichen fast normale Sehkraft. 15% Konversionsrate zur ischämischen Form. Schlecht Sonderform Bei jungen Patienten "patchy ischemic retinal whitening" als frühes Zeichen. Kollateralen Papillen-Kollateralen sind ein gutes prognostisches Zeichen, da sie das Neovaskularisationsrisiko senken.
• Symptome: Plötzlicher, hochgradiger, schmerzloser, einseitiger Visusverlust. Funduskopische Zeichen: Akut: Ödematöse, milchig-weiße Trübung der inneren Netzhaut. Kirschroter Fleck: Klassisches Zeichen. Entsteht durch die durchscheinende, normal perfundierte Choroidea in der dünnen Foveola, die sich gegen die blasse, ischämische umgebende Netzhaut abhebt. Arterienverengung. "Box-Car-Phänomen": Segmentierung der Blutsäule in den Gefäßen. Spätstadium: Optikusatrophie, verengte Arterien. Zilioretinale Arterie: Bei ca. 18-30% der Bevölkerung vorhanden. Wenn sie existiert und offen bleibt, kann sie die zentrale Sehschärfe erhalten. Diagnostik: FA zeigt eine massiv verzögerte arterielle Füllung und eine Hypofluoreszenz durch Maskierung. Sonderfall: Visus von Lichtschein (LP) oder schlechter deutet auf einen Verschluss der A. ophthalmica hin.
• Systemisches Management: Ein ZAV ist ein Schlaganfall-Äquivalent . 1. Sofortige Überweisung an eine Stroke-Unit. Das Risiko für einen zerebralen Infarkt oder Myokardinfarkt ist in den folgenden 7-10 Tagen stark erhöht. 2. Diagnostik in der Stroke-Unit: Carotis-Duplex-Sonographie, CT-Angiographie, Echokardiographie. Ausschluss Riesenzellarteriitis (RZA): Indikation: Bei allen Patienten 55 Jahre. Diagnostik: Entzündungsmarker (BSG, CRP), Thrombozyten. Therapie: Bei klinischem Verdacht sofortige hochdosierte systemische Kortikosteroidtherapie , um eine Erblindung des Partnerauges zu verhindern. Eine Temporalisbiopsie dient der Bestätigung, ein negativer Befund schließt eine RZA nicht aus. Akute okuläre Maßnahmen (begrenzte Evidenz, irreversible Schäden nach 90-120 min): Ziel: Embolus weiter nach distal zu spülen oder Perfusion zu verbessern. Maßnahmen (innerhalb der ersten 24-48h): Lagerung: Flachlagerung (supine position). Bulbusmassage: Intermittierender Druck (10 Sek. Druck, 5 Sek. Pause). Vorderkammer-Parazentese. Intraokulare Drucksenkung: Topische (Timolol) und systemische (Acetazolamid) Medikamente. Vasodilatation: Rückatmung in eine Papiertüte (induziert Hyperkapnie) oder Inhalation von Carbogen (95% O2, 5% CO2). YAG-Laser-Embolyse: Bei sichtbarem Embolus möglich, aber mit Risiko einer Glaskörperblutung. Komplikationen: Iris-Neovaskularisation in ca. 20% der Fälle nach 4-5 Wochen, erfordert PRP.

Differenzialdiagnosen

• Retinaler Venenverschluss (RVV): Dies ist die zweithäufigste retinale Gefäßerkrankung. Sie wird nach der Lokalisation des Verschlusses in Zentralvenenverschlüsse (ZVV) und Astvenenverschlüsse (AVV) unterteilt. Risikofaktoren sind systemischer Natur (Alter, Hypertonie, Diabetes) und okulärer Natur (Glaukom). Der ZVV wird weiter in eine nicht-ischämische (bessere Prognose, Hauptursache für Visusminderung ist das Makulaödem) und eine ischämische Form (schlechte Prognose, hohes Risiko für Neovaskularisationen und sekundäres Neovaskularisationsglaukom) differenziert. Die Diagnostik stützt sich auf Funduskopie, OCT (zur Beurteilung des Makulaödems) und Fluoreszenzangiographie (zur Differenzierung zwischen ischämisch und nicht-ischämisch). Die Therapie zielt auf die Komplikationen: Das Makulaödem wird primär mit intravitrealen Anti-VEGF-Injektionen oder Kortikosteroiden behandelt, während Neovaskularisationen eine panretinale Laserkoagulation erfordern. Der AVV betrifft meist den superotemporalen Quadranten an einer arteriovenösen Kreuzung. Die Prognose hängt von der Makulabeteiligung ab. Die Behandlung des Makulaödems und der sektoriellen Neovaskularisationen folgt ähnlichen Prinzipien wie beim ZVV.
• Retinaler Arterienverschluss (RAV): Dieses Krankheitsbild stellt einen augenärztlichen Notfall dar, der als Äquivalent zu einem Schlaganfall zu betrachten ist. Die häufigste Ursache ist eine Embolie aus atherosklerotischen Plaques der Arteria carotis. Klinisch zeigt sich ein plötzlicher, schmerzloser und hochgradiger Visusverlust. Funduskopisch sind eine ödematöse, weißliche innere Netzhaut und ein klassischer kirschroter Fleck in der Fovea charakteristisch. Das Management erfordert die sofortige Überweisung an eine Stroke-Unit zur systemischen Abklärung und zur Prävention weiterer zerebrovaskulärer oder kardialer Ereignisse. Eine Verdacht auf Arteriitis temporalis (Riesenzellarteriitis), insbesondere bei älteren Patienten, erfordert eine sofortige hochdosierte Kortikosteroidtherapie. Akute augenärztliche Maßnahmen wie Bulbusmassage oder Drucksenkung haben nur eine begrenzte Evidenz, da irreversible Schäden bereits nach 90-120 Minuten eintreten.
• Akut vs. Chronisch: Während die Grade 1-3 eher mit chronischer Hypertonie assoziiert sind, ist Grad 4 typisch für eine akute, maligne hypertensive Krise. Differenzialdiagnose des Papillenödems (aus der Q&A-Sektion): Ein Papillenödem bei hypertensiver Retinopathie (Grad 4) ist fast immer von anderen retinalen Befunden begleitet (AV-Kreuzungszeichen, Hämorrhagien, Exsudate). Ein isoliertes Papillenödem ohne diese Begleitbefunde sollte an andere Ursachen wie erhöhten Hirndruck (Stauungspapille) oder Tumoren denken lassen, wobei eine Hypertonie dennoch nicht vollständig ausgeschlossen werden darf. Management-Prozess: 1. Anamnese: Klären, ob die Hypertonie bekannt ist und ob andere Risikofaktoren (z.B. Diabetes, Nierenerkrankungen) vorliegen. 2. Blutdruckmessung: Sollte idealerweise in der Praxis durchgeführt werden. 3. Untersuchung: Eine vollständige Untersuchung bei dilatierter Pupille ist unerlässlich. 4. Überweisung: Der Patient muss an einen Internisten oder Kardiologen überwiesen werden. Bei akuten/malignen Zeichen ist eine sofortige Notfall-Überweisung in eine internistische Abteilung indiziert. Therapie & Follow-up: Therapie: Die primäre Behandlung ist die systemische Blutdruckkontrolle in Zusammenarbeit mit dem Internisten. Follow-up (augenärztlich): Anfänglich alle 2-3 Monate, nach Stabilisierung alle 6-12 Monate.
• Prävalenz: Die häufigste retinale Gefäßerkrankung nach der diabetischen Retinopathie. Tritt typischerweise bei älteren Erwachsenen auf. Pathophysiologie: Die grundlegende Mechanik ist eine Thrombosebildung. Beim ZVV geschieht dies auf Höhe der Lamina cribrosa, wo die zentrale Netzhautarterie und -vene eine gemeinsame Adventitia-Hülle teilen. Arteriosklerose der Arterie führt zur Kompression der Vene, was zu turbulentem Blutfluss, Endothelschäden und schließlich zur Thrombusbildung führt. Diese Stase führt zu Hypoxie, die wiederum Kapillarschäden verursacht. Daraus resultieren: Leckage von Blut: Hämorrhagien. Leckage von Flüssigkeit: Ödem. Leckage von proteinreicher Flüssigkeit: Exsudate. Ischämie: Infarkte der Nervenfaserschicht (Cotton-Wool-Herde). Risikofaktoren: Okulär: RVV im Partnerauge, primäres Offenwinkelglaukom, Druck auf die Vene (z.B. durch Orbitaphlegmone, Orbitatumor), Hypermetropie. Systemisch: Alter ( 60 Jahre), Hypertonie ( 2/3 der Patienten), Hyperlipidämie (~1/3 der Patienten), Diabetes mellitus, Rauchen, Bluterkrankungen (chronische Leukämie, Makroglobulinämie, Sichelzellanämie), orale Kontrazeptiva, Dehydration, Thrombophilie, Vaskulitiden (z.B. Morbus Behçet, Sarkoidose), chronische Niereninsuffizienz.
• Blutversorgung: Die innere Netzhaut wird von der A. centralis retinae versorgt, die äußere Netzhaut von den Ziliararterien (Choroidea). Die A. ophthalmica ist der erste Ast der A. carotis interna. Hauptursache: Embolisation aus einer atherosklerotischen Plaque der A. carotis. Cholesterin-Emboli (Hollenhorst-Plaques): Glänzend, gelblich. Thrombozyten-Fibrin-Emboli. Kalk-Emboli: Von den Herzklappen. Andere Ursachen: Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis), Fettembolie (nach Frakturen langer Röhrenknochen), septische Embolie (bei Endokarditis), Arrhythmien, Dissektion.
• Thema Schlüsselkonzepte Evidenz/Beispiele Leitlinien-Ebene Notizen/Ausnahmen :--- :--- :--- :--- :--- Hypertensive Retinopathie Klassifikation Grad 0-4; AV-Kreuzungszeichen, Kupfer-/Silberdrahtarterien, Cotton-Wool-Herde, Makulastern, Papillenödem (Grad 4). Grad 4 ist typisch für maligne Hypertonie (systolisch 200 mmHg). Nicht im Quelltext spezifiziert Augenarzt oft Erstdiagnostiker. Papillenödem bei Grad 4 ist von anderen retinalen Zeichen begleitet. Retinaler Venenverschluss (Allgemein) Thrombose an der Lamina cribrosa (ZVV) oder an AV-Kreuzung (AVV). Risikofaktoren: Alter, Hypertonie, Diabetes, Glaukom. Pathophysiologie: Kompression der Vene durch sklerotische Arterie. Nicht im Quelltext spezifiziert Behandlung der Komplikationen, nicht des Verschlusses selbst. Zentralvenenverschluss (ZVV) Ischämisch vs. Nicht-ischämisch. Visus, RAPD und FA (≥10 PD Non-Perfusion) sind entscheidend. "Stormy sunset" Erscheinung. Nicht-ischämisch: 15% Konversionsrate. Ischämisch: Hohes Risiko für Neovaskularisationsglaukom ("100-Tage-Glaukom"). Nicht im Quelltext spezifiziert Kollateralen am Sehnerv senken das Neovaskularisationsrisiko und sind ein gutes Zeichen. Therapie ZVV: Makulaödem Anti-VEGF (First-Line), Kortikosteroide (Second-Line). Anti-VEGF: Ranibizumab (BRAVO, CRUISE), Aflibercept (VIBRANT), Bevacizumab (SCORE2). Steroide: Dexamethason-Implantat (GENEVA). Nicht im Quelltext spezifiziert Steroide verursachen Katarakt und Augenhochdruck. In DE oft Avastin zuerst aufgrund von Versicherungsrichtlinien. Therapie ZVV: Neovaskularisation Panretinale Photokoagulation (PRP). Indikation: Sobald Neovaskularisation (v.a. Iris) auftritt. CVOS-Studie: Prophylaktische PRP bei Ischämie nicht signifikant wirksam. Nicht im Quelltext spezifiziert Bei schlechter Compliance kann prophylaktische PRP erwogen werden. Astvenenverschluss (AVV) Meist superotemporal. Prognose von Makulabeteiligung abhängig. Kollateralen kreuzen die Mittellinie. BVOS-Studie: Laser bei Makulaödem nach 3 Monaten Wartezeit, wenn keine Injektionen verfügbar. Nicht im Quelltext spezifiziert Therapie des Makulaödems mit Anti-VEGF. Sektorielle PRP bei Neovaskularisation. Zentralarterienverschluss (ZAV) Schlaganfall-Äquivalent. Ursache meist Embolie (Carotis). Kirschroter Fleck. Irreversibler Schaden nach 90-120 Minuten. Nicht im Quelltext spezifiziert Sofortige Überweisung in Stroke-Unit. Bei Patienten 55 J. an Riesenzellarteriitis denken - sofort Kortison! Arterienastverschluss (AAV) Sektorieller Gesichtsfelddefekt, sektorielles Netzhautödem. Embolus (z.B. Hollenhorst-Plaque) oft sichtbar. Nicht im Quelltext spezifiziert Bei AAV + Papillenödem an Infektionen denken (Katzenkratzkrankheit, Syphilis). Zilioretinale Arterie Anatomische Variante (18-30%). Versorgt Teile der Makula. Kann bei einem ZAV die zentrale Sehschärfe erhalten. Nicht im Quelltext spezifiziert Kann isoliert oder zusammen mit einem ZVV verschlossen sein.

Therapieprinzipien

• Hypertensive Retinopathie: Die Netzhaut ist ein zentrales Zielorgan der systemischen Hypertonie. Die klinischen Zeichen umfassen generalisierte oder lokalisierte Arterienverengung, arteriovenöse Kreuzungszeichen (AV-Kreuzungszeichen, „Nicking“), Kupfer- oder Silberdrahtarterien, Cotton-Wool-Herde und flammenförmige Hämorrhagien. Bei akuter oder maligner Hypertonie können zusätzlich harte Exsudate (Makulastern), Papillenödem und seröse Netzhautabhebungen auftreten. Die Klassifikation nach Keith-Wagener-Barker reicht von Grad 1 (leichte Verengung) bis Grad 4, welches alle vorherigen Zeichen plus ein Papillenödem umfasst und typischerweise bei akuten Entgleisungen zu sehen ist. Das Management erfordert eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit zur Blutdruckkontrolle und regelmäßige augenärztliche Kontrollen.
• Retinaler Venenverschluss (RVV): Dies ist die zweithäufigste retinale Gefäßerkrankung. Sie wird nach der Lokalisation des Verschlusses in Zentralvenenverschlüsse (ZVV) und Astvenenverschlüsse (AVV) unterteilt. Risikofaktoren sind systemischer Natur (Alter, Hypertonie, Diabetes) und okulärer Natur (Glaukom). Der ZVV wird weiter in eine nicht-ischämische (bessere Prognose, Hauptursache für Visusminderung ist das Makulaödem) und eine ischämische Form (schlechte Prognose, hohes Risiko für Neovaskularisationen und sekundäres Neovaskularisationsglaukom) differenziert. Die Diagnostik stützt sich auf Funduskopie, OCT (zur Beurteilung des Makulaödems) und Fluoreszenzangiographie (zur Differenzierung zwischen ischämisch und nicht-ischämisch). Die Therapie zielt auf die Komplikationen: Das Makulaödem wird primär mit intravitrealen Anti-VEGF-Injektionen oder Kortikosteroiden behandelt, während Neovaskularisationen eine panretinale Laserkoagulation erfordern. Der AVV betrifft meist den superotemporalen Quadranten an einer arteriovenösen Kreuzung. Die Prognose hängt von der Makulabeteiligung ab. Die Behandlung des Makulaödems und der sektoriellen Neovaskularisationen folgt ähnlichen Prinzipien wie beim ZVV.
• Retinaler Arterienverschluss (RAV): Dieses Krankheitsbild stellt einen augenärztlichen Notfall dar, der als Äquivalent zu einem Schlaganfall zu betrachten ist. Die häufigste Ursache ist eine Embolie aus atherosklerotischen Plaques der Arteria carotis. Klinisch zeigt sich ein plötzlicher, schmerzloser und hochgradiger Visusverlust. Funduskopisch sind eine ödematöse, weißliche innere Netzhaut und ein klassischer kirschroter Fleck in der Fovea charakteristisch. Das Management erfordert die sofortige Überweisung an eine Stroke-Unit zur systemischen Abklärung und zur Prävention weiterer zerebrovaskulärer oder kardialer Ereignisse. Eine Verdacht auf Arteriitis temporalis (Riesenzellarteriitis), insbesondere bei älteren Patienten, erfordert eine sofortige hochdosierte Kortikosteroidtherapie. Akute augenärztliche Maßnahmen wie Bulbusmassage oder Drucksenkung haben nur eine begrenzte Evidenz, da irreversible Schäden bereits nach 90-120 Minuten eintreten.
• Akut vs. Chronisch: Während die Grade 1-3 eher mit chronischer Hypertonie assoziiert sind, ist Grad 4 typisch für eine akute, maligne hypertensive Krise. Differenzialdiagnose des Papillenödems (aus der Q&A-Sektion): Ein Papillenödem bei hypertensiver Retinopathie (Grad 4) ist fast immer von anderen retinalen Befunden begleitet (AV-Kreuzungszeichen, Hämorrhagien, Exsudate). Ein isoliertes Papillenödem ohne diese Begleitbefunde sollte an andere Ursachen wie erhöhten Hirndruck (Stauungspapille) oder Tumoren denken lassen, wobei eine Hypertonie dennoch nicht vollständig ausgeschlossen werden darf. Management-Prozess: 1. Anamnese: Klären, ob die Hypertonie bekannt ist und ob andere Risikofaktoren (z.B. Diabetes, Nierenerkrankungen) vorliegen. 2. Blutdruckmessung: Sollte idealerweise in der Praxis durchgeführt werden. 3. Untersuchung: Eine vollständige Untersuchung bei dilatierter Pupille ist unerlässlich. 4. Überweisung: Der Patient muss an einen Internisten oder Kardiologen überwiesen werden. Bei akuten/malignen Zeichen ist eine sofortige Notfall-Überweisung in eine internistische Abteilung indiziert. Therapie & Follow-up: Therapie: Die primäre Behandlung ist die systemische Blutdruckkontrolle in Zusammenarbeit mit dem Internisten. Follow-up (augenärztlich): Anfänglich alle 2-3 Monate, nach Stabilisierung alle 6-12 Monate.
• Die Therapie zielt nicht auf die Beseitigung des Verschlusses, sondern auf die Behandlung der Komplikationen.
• 1. Behandlung des Makulaödems: Indikation: Visus ≤ 6/9 oder signifikante zentrale Netzhautdicke ( 250 µm). Intravitreale Anti-VEGF-Injektionen: Ranibizumab (Lucentis): Wirksamkeit in den Studien BRAVO und CRUISE nachgewiesen. Aflibercept (Eylea): Wirksamkeit in den Studien VIBRANT, COPERNICUS und GALILEO nachgewiesen. Bevacizumab (Avastin): SCORE2-Studie zeigte Nicht-Unterlegenheit gegenüber Aflibercept; CATT-Studie zeigte ähnliche Ergebnisse wie Ranibizumab. In Deutschland oft als First-Line-Therapie von Versicherungen vorgeschrieben. Faricimab (Vabysmo): Wirksamkeit in den Studien BALATON und COMINO nachgewiesen. Intravitreale Kortikosteroide: Dexamethason-Implantat (Ozurdex): GENEVA-Studie zeigte Wirksamkeit. Wirkung tritt nach 30-90 Tagen ein, Peak nach 2 Monaten. Triamcinolon: SCORE-Studie verglich es mit Laser. Nachteile/Kontraindikationen: Kataraktentwicklung, Steroid-induzierte Druckerhöhung. Kontraindiziert bei fortgeschrittenem Glaukom, Infektionsverdacht, Aphakie. Makulärer Gitterlaser: Heutzutage seltener eingesetzt. Eine Option bei chronischem Makulaödem.
• 2. Behandlung der Neovaskularisation: Panretinale Photokoagulation (PRP): Indiziert, sobald Neovaskularisationen (insbesondere an der Iris) auftreten. Prophylaktische PRP: Bei Ischämie ohne Neovaskularisation ist der Nutzen laut der CVOS-Studie statistisch nicht signifikant. Kann aber bei Patienten mit schlechter Compliance erwogen werden, um eine Progression zum Neovaskularisationsglaukom zu verhindern. Therapieparameter: 1500-2000 Herde, moderate Reaktion ("pale-to-white reaction").
• Lokalisation: Anterior der Lamina cribrosa, typischerweise an einer arteriovenösen Kreuzung. Der superotemporale Quadrant ist am häufigsten betroffen. Symptome: Oft asymptomatisch (wenn peripher), sonst sektorieller Gesichtsfelddefekt oder leichte Visusminderung. Funduskopische Zeichen: Sektorielle oberflächliche Hämorrhagien, Cotton-Wool-Herde, Ödem und erweiterte, geschlängelte Venen im betroffenen Sektor. Kollateralen: Entwickeln sich nach Wochen bis Monaten. Sie verbinden schlecht perfundierte mit normal perfundierten Arealen und kreuzen die Mittellinie (Raphe) , im Gegensatz zu Hämorrhagien. Ihr Auftreten ist ein gutes prognostisches Zeichen. In der FA zeigen sie keine Leckage, im Gegensatz zu Neovaskularisationen. Management: Observation: Bei gutem Visus (≥ 6/9) und ohne Makulaödem. Makulaödem: Behandlung mit Anti-VEGF-Injektionen bei Visus < 6/9. Makulärer Laser: Laut BVOS-Studie eine Option, wenn keine Injektionen verfügbar sind. Man wartet 3 Monate auf eine spontane Besserung, bevor gelasert wird. Sektorielle PRP: Indiziert bei sektoriellen Neovaskularisationen, um das Risiko einer Glaskörperblutung zu senken (von 60% auf 30%). Vitrektomie (PPV): Indiziert bei nicht-resorbierender Glaskörperblutung oder traktiver Netzhautablösung.

Prüfungsfragen

Was bedeutet das?

Dieses Dokument synthetisiert die Inhalte eines Fachvortrags über retinale Gefäßerkrankungen, unterteilt in drei Hauptbereiche: Hypertensive Retinopathie, Retinale Venenverschlüsse (RVV) und Retinale Arterienverschlüsse (RAV).

Untersuchung und Behandlung

• Die Inhalte dienen der Orientierung und ersetzen keine individuelle Untersuchung durch eine Fachärztin oder einen Facharzt.

Wann sollte man rasch handeln?

• Bei plötzlicher Sehverschlechterung, starken Schmerzen oder neuem Gesichtsfeldausfall sofort medizinische Hilfe suchen.