Persönliches Lernmaterial: Diese Zusammenfassung dient der Prüfungsvorbereitung und ersetzt weder offizielle Vorgaben noch eine individuelle ärztliche Beratung.

Leberzirrhose

Klinische Diagnose, Pathophysiologie, portale Hypertension und Komplikationen — Schwerpunkt Kenntnisprüfung Innere Medizin

1. Definition

Die Leberzirrhose ist das Endstadium chronischer Lebererkrankungen und gekennzeichnet durch einen diffusen Umbau der Leberarchitektur mit Bindegewebsvermehrung (Fibrose), Regeneratknoten und Zerstörung der Läppchenstruktur.

Klausurrelevante Kurzdefinition (aus dem Lehrbuch, „150 Fälle"):

„Leberzirrhose = diffuse Lebererkrankung mit bindegewebiger Umwandlung des Parenchyms und knotiger Regeneration als Folge einer chronischen Leberschädigung."

Stichworte der Definition, die der Prüfer hören will:

  • diffuser Umbau (nicht fokal)
  • Fibrose (Bindegewebsvermehrung)
  • Regeneratknoten (knotige Regeneration)
  • Zerstörung der Läppchenstruktur
  • Endstadium chronischer Schädigung

Eine Zirrhose ist irreversibel — die Therapie zielt daher auf das Aufhalten der Progression, die Behandlung der Komplikationen und in ausgewählten Fällen auf eine Lebertransplantation.

Prüfungstipp: In der Kenntnisprüfung wird der Begriff „Zirrhose" oft mit der „portalen Hypertension" verwechselt. Die portale Hypertension ist eine Folgekomplikation der Zirrhose, nicht die Zirrhose selbst.

2. Ursachen (Ätiologie)

Die Kenntnis der Ursachen ist klassische Prüfungsfrage — fast alle Ätiologien werden im Laufe der Vorlesung nochmals gestreift.

2.1 Häufige Ursachen

  • Alkoholabusus — häufigste Ursache in Mitteleuropa
  • Chronische Virushepatitis:
    • Hepatitis B
    • Hepatitis C (HCV)
    • Hepatitis D (nur in Kombination mit HBV)
  • Autoimmune Hepatitis
  • NASH / NAFLD (nicht-alkoholische Steatohepatitis, „Fettleberhepatitis")
  • Primär biliäre Cholangitis (PBC)
  • Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
  • Hämochromatose (Eisenüberladung)
  • Morbus Wilson (Kupferstoffwechselstörung)
  • α1-Antitrypsin-Mangel
  • Kongenitale / kardiale Stauungsleber (Rechtsherzinsuffizienz, Pericarditis constrictiva)
  • Medikamentös / toxisch (z. B. Methotrexat, Amiodaron, Knollenblätterpilz)
  • Budd-Chiari-Syndrom (posthepatischer Block der Lebervenen)
Häufigste Ursache der Leberzirrhose: In westlichen Industrieländern dominiert weiterhin der Alkoholabusus (etwa 50 % aller Fälle), gefolgt von der chronischen Hepatitis C. Weltweit ist die chronische Hepatitis B die häufigste Ursache.

3. Leberhautzeichen

Bei der klinischen Untersuchung sind die Hautzeichen besonders prüfungsrelevant. Sie reflektieren die gestörte Leberfunktion (Östrogenabbau, Albuminsynthese, Vitaminstoffwechsel) und die portale Hypertension.

3.1 Gynäkomastie

Eine Gynäkomastie entsteht durch ein gestörtes Hormongleichgewicht zwischen Östrogen und Testosteron.

Pathomechanismus:
  • Die erkrankte Leber kann Östrogene nicht mehr ausreichend abbauen.
  • Gleichzeitig sinkt die Testosteronwirkung.
  • Es resultiert ein relativer Hyperöstrogenismus → Brustdrüsenvergrößerung beim Mann.

Wichtige Differenzialursachen der Gynäkomastie (Prüfungswissen):

  • Leberzirrhose (gestörter Östrogenabbau)
  • Medikamente: Spironolacton (Aldosteronantagonist — blockiert Andockstellen), Antiandrogene, Östrogene, Cimetidin, Ketoconazol
  • Adipositas (Aromatase-Aktivität im Fettgewebe → Östrogenbildung)
  • Tumoren: Prolaktinom, hCG-produzierende Tumoren (Hoden, Bronchial-Ca)
  • Primärer Hypogonadismus (z. B. Klinefelter-Syndrom)
  • Hyperthyreose
Prüfungstipp: Spironolacton ist ein Klassiker der pharmakologischen Gynäkomastie. Es wirkt antiandrogen und ist deshalb bei Leberzirrhose-Patienten trotz gewünschter Wirkung auf den Aszites kritisch zu sehen.

3.2 Weißnägel (Terry-Nägel) / Uhrglasnägel

  • Weiße Verfärbung der Nägel (sog. Terry-Nägel) bei Hypalbuminämie
  • Trommelschlegelfinger — kolbige Auftreibung der Endphalangen, oft zusammen mit Uhrglasnägeln
  • Hinweis auf chronische Hypoxämie oder auch auf das hepatopulmonale Syndrom
Trommelschlegelfinger = Schlegel-Finger. Auch zu sehen bei Bronchialkarzinom, zystischer Fibrose, Endokarditis, Colitis ulcerosa, kongenitalen Herzfehlern.

4. Morbus Dupuytren

Der Morbus Dupuytren ist eine Bindegewebserkrankung der Palmaraponeurose mit fortschreitender Beugekontraktur der Finger.

Klausurrelevante Definition:

„Der Morbus Dupuytren ist eine Fibrose der Palmaraponeurose mit daraus resultierender Beugekontraktur der Finger."

Stichworte:

  • Palmaraponeurose (nicht Sehne!)
  • Fibrose
  • Beugekontraktur (v. a. 4. und 5. Finger / Ring- und Kleinfinger)

Pathomechanismus: Durch die Fibrose der Aponeurose kommt es zur Verkürzung und damit zur Beugekontraktur der betroffenen Finger — die Streckung wird zunehmend unmöglich.

Bevorzugte Lokalisation:

  • Am häufigsten 4. und 5. Strahl (Ringfinger und Kleinfinger), typischerweise einseitig
  • Beginnt als derbe Knoten/Strang in der Hohlhand
  • Schreitet langsam fort

Risikofaktoren / Assoziationen (Prüfungswissen):

  • Alkoholabusus (sehr häufige Assoziation → DD Leberzirrhose)
  • Diabetes mellitus
  • Nikotinabusus
  • Trauma (Bagatelltraumen der Hohlhand)
  • Epilepsie / Antikonvulsiva
  • Genetische Prädisposition (v. a. Nordeuropäer)
Prüfungstipp: Wenn in der Prüfung ein „betagter Alkoholiker mit krummen Fingern" auftaucht → an Morbus Dupuytren denken. Definitionsfrage: „Was ist die Palmaraponeurose?" — schriftlich präzise: „bindegewebige Platte unter der Haut der Hohlhand".

5. Spider Naevi vs. Teleangiektasien

Eine Spider Naevus (Spinnennävus, „Leberstern") ist ein arterielles Gefäßphänomen mit zentralem arteriellem Gefäßchen und strahlenförmig davon abgehenden kleinen Gefäßen.

Eine Teleangiektasie ist eine Erweiterung kleiner Hautgefäße (Kapillaren, Venolen) — auch als Besenreiser oder Spider-Phänomen bei Sklerodermie beschrieben.

Untersuchungsgang (Klassische Prüfungsfrage):

Unterscheidung Spider Naevus vs. Teleangiektasie

Mit einem Glasspatel oder dem Finger komprimieren und beobachten, wo die Füllung wieder einsetzt:

Spider Naevus Teleangiektasie
Füllung nach Druckentlastung Vom Zentrum zur Peripherie (von innen nach außen) Von der Peripherie zum Zentrum (von außen nach innen)
Mechanismus Arterielle zentrale Speisung Diffuse kapilläre / venoläre Füllung

Klinisches Vorkommen:

  • Spider Naevi: Leberzirrhose (v. a. oberer Körperstamm — Gesicht, Hals, Dekolleté, Arme), Schwangerschaft, Östrogen-Therapie
  • Teleangiektasien: Sklerodermie, CREST-Syndrom, Morbus Osler, Rosazea, Basaliom, Sklerodermie
Prüfungstipp: Merksatz — „Spider = Stern = füllt sich von der Mitte nach außen"; „Teleangiektasie = flächig = füllt sich von außen zur Mitte". In der Prüfung gerne als Fotofrage oder mit Glasspatel-Befund.

6. Caput medusae

Das Caput medusae („Medusenhaupt") bezeichnet sichtbar erweiterte, geschlängelte periumbilikale Venen als Ausdruck einer portokavalen Umgehung über die Vena umbilicalis.

Pathomechanismus (Klausurtext):

Die Vena umbilicalis ist normalerweise nach der Geburt verschlossen (Ligamentum teres hepatis). Bei portaler Hypertension kann sich das verschlossene Gefäß wieder eröffnen und führt das Blut aus dem Pfortadersystem über die Bauchwandvenen an der Vena cava inferior vorbei.

„Die nach der Geburt verschlossene Vena umbilicalis kann sich bei portaler Hypertension rekanalisieren und führt zu einem sichtbaren venösen Umgehungskreislauf um den Nabel."

Diagnostisches Merkmal: Die Richtung des Blutflusses im Caput medusae — bei portaler Hypertension weg vom Nabel (radiär nach außen), bei Vena-cava-inferior-Stauung (z. B. Rechtsherzinsuffizienz) zum Nabel hin.

Prüfungstipp: „Vom Nabel weg" = portal, „Zum Nabel hin" = kaval. Diese Flussrichtung ist die entscheidende Unterscheidungsfrage in der klinischen Untersuchung.

7. Portale Hypertension

7.1 Definition

Klausur-Definition der portalen Hypertension:

„Eine portale Hypertension besteht bei einem Anstieg des Drucks in der Pfortader über 12 mmHg."

Dieser Schwellenwert (12 mmHg) ist im Lehrtext explizit genannt — bitte wörtlich lernen.

Der normale Pfortaderdruck liegt unter 10 mmHg.

7.2 Ursachen (nach Lokalisation des Blocks)

Lokalisation Bezeichnung Ursachen
Vor der Leber (prähepatisch) Prähepatischer Block Pfortaderthrombose, Milzvenenthrombose, kongenitale Anomalien
In der Leber (intrahepatisch) Intrahepatischer Block Leberzirrhose (ca. 90 %), Schistosomiasis, Fettleber, granulomatöse Erkrankungen
Hinter der Leber (posthepatisch) Posthepatischer Block Budd-Chiari-Syndrom (Lebervenenthrombose), Rechtsherzinsuffizienz, Pericarditis constrictiva
Häufigste Ursache (90 % der Fälle): Der intrahepatische Block durch Leberzirrhose — meist auf dem Boden von Alkoholabusus.

7.3 Klinik der portalen Hypertension

  • Aszites (häufigstes klinisches Zeichen)
  • Ösophagusvarizen (mit Blutungsgefahr)
  • Caput medusae (Umgehungskreislauf)
  • Hämorrhoidalvarizen (Rektale Schwellungen)
  • Splenomegalie (mit Hypersplenismus → Thrombozytopenie, Leukopenie)
  • Hepatische Enzephalopathie (durch Ammoniak-Shunt am portosystemischen Kollateralen)
  • Spontan bakterielle Peritonitis (SBP)
  • Hepatorenales Syndrom
  • Hepatopulmonales Syndrom

8. Portokavale Umgehungskreisläufe (Anatomie)

Sehr wichtige Prüfungsfrage: „Nennen Sie die drei portokavalen Umgehungskreisläufe und die jeweils beteiligten Venen."

Die Anatomie der drei Hauptkollateralen ist auswendig zu lernen — der Prüfer erwartet, dass die korrekten anatomischen Namen genannt werden.

Bei steigendem Pfortaderdruck sucht sich das Blut alternative Wege zur Vena cava. Es bilden sich portokavale Anastomosen:

8.1 Umgehungskreislauf 1 — via Vena gastrica

  • Vena gastrica sinistra (Magenvene) →
  • Vena oesophagea → Ösophagusvarizen →
  • Vena azygos → Vena cava superior

Klinische Folge: Ösophagusvarizen → akute obere GI-Blutung → häufige Todesursache bei Leberzirrhose.

8.2 Umgehungskreislauf 2 — Caput medusae

  • Rekanalisierte Vena umbilicalis →
  • Bauchwandvenen (periumbilikal) →
  • Venae epigastricae → Vena cava inferior

8.3 Umgehungskreislauf 3 — Rektale Varizen

  • Vena mesenterica inferior →
  • Plexus venosus rectalis (Rektum) → Hämorrhoiden →
  • Vena iliaca interna → Vena cava inferior

Klinische Folge: Hämorrhoidalvarizen — können bluten, sind aber klinisch meist zweitrangig.

Prüfungstipp: Der physiologische Hintergrund ist stets derselbe: Das Pfortaderblut sucht sich Wege am Leber-Sinusoid vorbei direkt in die systemische Zirkulation (V. cava superior und V. cava inferior). Jeder dieser Wege hat eine typische klinische Komplikation:
  • 1. Weg → Ösophagusvarizenblutung
  • 2. Weg → Caput medusae
  • 3. Weg → Hämorrhoidalblutung

9. Ösophagusvarizen

Ösophagusvarizen sind erweiterte submuköse Venen im unteren Ösophagus, die sich bei portaler Hypertension aus den o. g. Kollateralen bilden.

9.1 Diagnostik

  • Ösophagogastroduodenoskopie (ÖGD) — Goldstandard
  • Varizen werden nach Größe und Blutungsrisiko klassifiziert
  • „Red color signs" (rote Flecken) auf den Varizen = hohes Blutungsrisiko

9.2 Therapie

Akute Varizenblutung — Notfall!

  • Volumengabe, Schockbehandlung
  • Antibiotikaprophylaxe (z. B. Ceftriaxon — reduziert Mortalität und SBP-Risiko)
  • Terlipressin / Octreotid (Senkung des Pfortaderdrucks)
  • Endoskopische Blutstillung:
    • Gummibandligatur (Banding) — Mittel der Wahl
    • Sklerosierung (z. B. Polidocanol) bei technisch nicht möglicher Ligatur
  • Ballontamponade (Sengstaken-Blakemore-Sonde) — bei Versagen der endoskopischen Therapie als Ultima Ratio
  • TIPS (transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt) bei therapierefraktärer Blutung

Primärprophylaxe (bei noch nicht gebluteten Varizen):

  • Nicht-selektive Betablocker (z. B. Propranolol) — senken den Pfortaderdruck
  • Endoskopische Ligatur in regelmäßigen Abständen
Black-More-Sonde (Sengstaken-Blakemore):

Die Ballonsonde wird bei akuter, endoskopisch nicht stillbarer Ösophagusvarizenblutung eingesetzt. Sie hat einen Magenballon (Fixierung, Kompression gegen den Magenfundus) und einen Ösophagusballon (direkte Kompression der Varizen). Die korrekte Lage, Anlage und Komplikationen sind expliziter Prüfungsgegenstand („150 Fälle").

Viele Prüflinge kennen die Sonde nicht — laut Dozent eine typische „Fangfrage" in der Notfallprüfung.

10. Aszites

10.1 Definition

Ansammlung von freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle.

10.2 Pathophysiologie

Pathomechanismus des Aszites (Kurzform für die Prüfung):

Zwei Hauptsäulen — verminderte Albuminproduktion und erhöhte Aldosteronwirkung:

  1. Verminderte Albuminproduktion in der Leber.
  2. Aldosteron ↑ (durch verminderten hepatischen Abbau) → Natrium- und Wasserretention → erhöhtes intravasales Volumen.
  3. Albuminmangel → verminderter kolloidosmotischer Druck (onkotischer Druck) → Flüssigkeit tritt ins Gewebe und in die Peritonealhöhle über.

„Bei Leberversagen: weniger Albumin → onkotischer Druck sinkt → Wasser tritt aus; gleichzeitig Aldosteron ↑ → Natrium- und Wasserretention → Aszites."

Zusätzliche Faktoren:

  • Portale Hypertension → erhöhter hydrostatischer Druck in den Splanchnikusgefäßen
  • Splanchnikus-Vasodilatation → aktiviert das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAAS)
  • Lymphabflussstörung der Leber

10.3 Klinik und Diagnostik

  • Zunahme des Bauchumfangs, Gewichtszunahme, Spannungsgefühl
  • Flüssigkeitswelle (Undulationsphänomen) bei der klinischen Untersuchung
  • Perkussion: Flankendämpfung mit Dämpfungsgrenze (konkav nach oben — im Gegensatz zur gefüllten Blase)
  • Sonographie: schon ab ca. 50 ml nachweisbar (sensitivste Methode)
  • Aszitespunktion (Parazentese) → diagnostisch und therapeutisch
Aszitespunktion — Mindestmenge:

Laut Dozent sollten bei einer therapeutischen Punktion mindestens 500 ml entnommen werden. Bei kleineren Volumina droht durch die plötzliche Verschiebung des Aszites-Plasma-Gleichgewichts eine „Post-Parazentese-Hypovolämie" (klinisch relevant).

Bei größeren Volumina (> 5 L) wird Albuminsubstitution (6–8 g pro Liter Aszites) empfohlen, um die Kreislauffunktion zu stabilisieren.

10.4 Laborchemische Aszitesanalyse

Parameter Transsudat Exsudat
Eiweißgehalt < 30 g/L ≥ 30 g/L
Serum-Aszites-Albumin-Gradient (SAAG) ≥ 1,1 g/dL (portale Hypertension) < 1,1 g/dL (keine portale Hypertension)
Häufigste Ursache Leberzirrhose Peritonealkarzinose, TBC, Pankreatitis
Merksatz SAAG: „Hoher Gradient = portaler Aszites (Zirrhose); niedriger Gradient = nicht portal." Ein hoher SAAG ist pathognomonisch für die portale Hypertension.

10.5 Spontan bakterielle Peritonitis (SBP)

  • Häufige und lebensbedrohliche Komplikation des Aszites
  • Diagnostik: Neutrophilenzahl im Aszites > 250 /µL
  • Therapie: Cephalosporine der 3. Generation (z. B. Ceftriaxon)
  • Rezidivprophylaxe: Norfloxacin oder Ciprofloxacin

10.6 Therapie des Aszites

  • Natriumrestriktion (≤ 2 g/Tag)
  • Flüssigkeitsrestriktion bei Hyponatriämie
  • Diuretika:
    • Spironolacton (Aldosteronantagonist) — Mittel der 1. Wahl
    • Furosemid (Schleifendiuretikum) — Kombination mit Spironolacton (Ziel: 100 mg Spironolacton + 40 mg Furosemid)
  • Therapeutische Parazentese bei Spannungsaszites
  • TIPS bei therapierefraktärem Aszites
  • Levertransplantation als definitive Therapie

11. Hepatische Enzephalopathie (HE)

11.1 Definition

Die hepatische Enzephalopathie ist eine reversible Funktionsstörung des Gehirns bei Leberinsuffizienz, verursacht durch Neurotoxine (v. a. Ammoniak), die aufgrund der gestörten Leberfunktion oder durch portosystemische Shunts nicht mehr entgiftet werden.

11.2 Pathophysiologie

  • Ammoniak (NH₃) entsteht im Darm durch bakteriellen Abbau von Eiweiß und Harnstoff
  • Die Leber entgiftet Ammoniak normalerweise über den Harnstoffzyklus
  • Bei Leberinsuffizienz oder Shunts gelangt Ammoniak in den großen Kreislauf → Blut-Hirn-Schranke → Astrozyten → hepatische Enzephalopathie

11.3 Klinik und Stadien

Stadium Symptomatik
0 Keine Symptome, minimale Defizite
I Leichte Verwirrtheit, Konzentrationsstörung, veränderter Schlaf-Wach-Rhythmus
II Schläfrigkeit, Desorientierung, Persönlichkeitsveränderung, Flapping Tremor (Asterixis)
III Starke Somnolenz, ausgeprägte Desorientierung, Patient noch weckbar
IV Koma, hepatisches Koma
Klinische Untersuchung — Asterixis („flapping tremor"):

Der Flapping Tremor (auch Asterixis) ist das Leitsymptom der hepatischen Enzephalopathie und wird in der Prüfung regelmäßig gefragt. Patient soll die Arme nach vorne strecken und die Hände nach oben dorsal flektieren. Es zeigt sich ein rhythmisches Zittern (grobe, langsame, unwillkürliche Flexions-/Extensions-Bewegungen der Handgelenke).

Das Phänomen ist im Internet als Video verfügbar — unbedingt einmal ansehen!

11.4 Diagnostik

  • Klinik (Asterixis, Wesensänderung, Bewusstseinslage)
  • Labor: Ammoniak im Blut (↑), Leberwerte, Gerinnung
  • Number-Connection-Test (Zahlenverbindungstest) — psychometrische Testung
  • Ausschluss anderer Ursachen einer Enzephalopathie (Elektrolyte, Glukose, Infekt)

11.5 Therapie

  • Lactulose:
    • Wirkmechanismus: Senkung des Ammoniaks im Darm — Lactulose wird von der Darmflora zu kurzkettigen Fettsäuren abgebaut → säuert den Darminhalt an → NH₃ wird zu nicht resorbierbarem NH₄⁺ umgewandelt → Ausscheidung im Stuhl
    • Zusätzlich abführende Wirkung → beschleunigte Elimination
  • Rifaximin (nicht resorbierbares Antibiotikum):
    • Reduziert die ammoniakproduzierende Darmflora
    • Wird nicht resorbiert → lokal im Darm aktiv
  • Eiweißrestriktion (nur im Akutstadium, dauerhafte Restriktion wird nicht mehr empfohlen)
  • Verhinderung auslösender Faktoren: Infekte, GI-Blutungen, Elektrolytstörungen, Sedativa
  • L-Ornithin-L-Aspartat (LOLA) — senkt Ammoniak (alternativ)
Prüfungstipp: Häufige Frage: „Welches Laxans wirkt gegen Ammoniak?" — Antwort: Lactulose. Wirkprinzip: Ansäuerung des Darms → NH₃ → NH₄⁺ → keine Resorption → Ausscheidung. Kombiniert mit Rifaximin (Darmflora reduzieren).

12. Diagnostik

12.1 Klinische Diagnostik

  • Anamnese: Alkoholanamnese (CAGE, AUDIT), Hepatitis-Risiken, Medikamente, Berufsanamnese
  • Körperliche Untersuchung: Leberhautzeichen, Ikterus, Palmarerythem, Spider Naevi, Caput medusae, Gynäkomastie, Dupuytren, Aszites, Hepatosplenomegalie, Asterixis

12.2 Labor

Parameter Veränderung bei Zirrhose Bedeutung
Albumin ↓↓ Lebersyntheseleistung
Bilirubin ↑ Ausscheidungsfunktion
Quick / INR ↓ (Quick erniedrigt, INR erhöht) Vitamin-K-abhängige Gerinnungsfaktoren
Cholinesterase (CHE) ↓ Lebersyntheseleistung
Transaminasen (GOT, GPT) leicht erhöht Hepatozelluläre Schädigung
GGT, AP ↑ Cholestase
Thrombozyten ↓ Hypersplenismus
Ammoniak ↑ HE
Vitamin B12, Folsäure ↑ (Vitamin B12 kann erhöht sein, da Leber es speichert) Stoffwechselfunktion

12.3 Apparative Diagnostik

  • Abdomensonographie: Lebergröße, -echogenität, Oberfläche, Knoten, Aszites, Splenomegalie, Pfortaderdurchmesser
  • Doppler-Sonographie: Flussrichtung und -geschwindigkeit in der Pfortader
  • ÖGD: Ösophagus-/Magenvarizen, gastrale Varizen, portale hypertensive Gastropathie
  • Elastographie (Fibroscan): nicht-invasive Messung des Fibrosegrades
  • CT/MRT: weiterführende Diagnostik, HCC-Screening
  • Leberbiopsie: Goldstandard zur Diagnosesicherung (heute nur noch in unklaren Fällen)

13. Child-Pugh-Klassifikation

Prüfungswissen: Der Child-Pugh-Score klassifiziert den Schweregrad der Leberzirrhose und ist Grundlage für die Therapieentscheidung (Transplantationsindikation, Operationsfähigkeit).

Parameter 1 Punkt 2 Punkte 3 Punkte
Bilirubin (mg/dL) < 2 2–3 > 3
Albumin (g/dL) > 3,5 2,8–3,5 < 2,8
Quick (%) / INR > 70 / < 1,7 40–70 / 1,7–2,3 < 40 / > 2,3
Aszites keiner leicht / kontrolliert schwer / refraktär
Enzephalopathie keine Grad I–II Grad III–IV

Auswertung:

  • 5–6 Punkte: Child A (kompensiert, gute Prognose)
  • 7–9 Punkte: Child B (signifikante Funktionseinschränkung)
  • 10–15 Punkte: Child C (dekompensiert, schlechte Prognose)
Prüfungstipp: Die fünf Parameter müssen auswendig benannt werden können. Frage in der Prüfung oft: „Nennen Sie die fünf Kriterien des Child-Pugh-Scores." Alternativ wird MELD-Score gefragt (rein laborbasiert: Bilirubin, INR, Kreatinin).

14. Therapie

14.1 Kausal

  • Alkoholkarenz (bei alkoholischer Zirrhose)
  • Antivirale Therapie (HBV, HCV)
  • Immunmodulation (Autoimmunhepatitis)
  • Eisendepletion (Hämochromatose)
  • Kupferchelation (Morbus Wilson)

14.2 Symptomatisch / Komplikationen

  • Aszites: NaCl-Restriktion, Spironolacton, Furosemid, Parazentese, TIPS
  • Varizen: Nicht-selektive Betablocker, endoskopische Ligatur
  • Akute Varizenblutung: Stabilisierung, Terlipressin, Antibiotika, endoskopische Ligatur, ggf. Sengstaken-Blakemore-Sonde, TIPS
  • Hepatische Enzephalopathie: Lactulose, Rifaximin, Trigger-Sanierung
  • SBP: Cephalosporine, Prophylaxe mit Norfloxacin

14.3 TIPS (Transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt)

Der TIPS ist ein interventionell-radiologisches Verfahren, bei dem ein künstlicher Kanal zwischen Pfortader und Lebervene über die Vena jugularis interna angelegt wird, um den Pfortaderdruck zu senken.

TIPS — Indikationen und Kontraindikationen:

Indikationen:

  • Therapierefraktärer Aszites
  • Wiederholte Ösophagusvarizenblutungen
  • Budd-Chiari-Syndrom

Kontraindikation:

  • Schwere hepatische Enzephalopathie (Verschlechterung durch Shunt → mehr Ammoniak-Shunt am Leber vorbei)
  • Rechtsherzinsuffizienz
  • Schwere pulmonale Hypertonie
  • Hepatozelluläres Karzinom

14.4 Lebertransplantation

  • Einzige kurative Therapieoption
  • Indikation: Child C, MELD ≥ 15, hepatozelluläres Karzinom innerhalb der Mailand-Kriterien, therapierefraktäre Komplikationen

15. Komplikationen — Zusammenfassung

Wichtige Komplikationen der Leberzirrhose für die Prüfung:
  • Portale Hypertension → Ösophagusvarizen, Caput medusae, Hämorrhoidalvarizen, Splenomegalie
  • Aszites (mit SBP)
  • Hepatische Enzephalopathie (Asterixis!)
  • Hepatorenales Syndrom
  • Hepatopulmonales Syndrom
  • Spontan bakterielle Peritonitis (SBP)
  • Hepatozelluläres Karzinom (HCC) — jährliches Screening mit Sonographie + AFP!
  • Gerinnungsstörungen (Mangel an Gerinnungsfaktoren)
  • Malnutrition / Kachexie
Tipps für die Kenntnisprüfung — kurz und knapp:
  • Definition der Zirrhose: Fibrose + Regeneratknoten + Läppchenumbau
  • Häufigste Ursache: Alkohol (90 % der intrahepatischen Blocks)
  • Portale Hypertension: Druck > 12 mmHg in der Pfortader
  • Caput medusae: Rekanalisierte V. umbilicalis, Fluss weg vom Nabel
  • Spider Naevi: Füllung von zentral nach peripher
  • Teleangiektasien: Füllung von peripher nach zentral
  • Dupuytren: Fibrose der Palmaraponeurose, Kontraktur v. a. 4./5. Finger
  • Drei portokavale Anastomosen: V. gastrica → V. oesophagea → V. azygos; V. umbilicalis; V. mesenterica inf. → Plexus rectalis
  • Aszites: Albumin ↓ + Aldosteron ↑
  • Parazentese: Mindestens 500 ml, bei großen Volumina Albuminsubstitution
  • Hepatische Enzephalopathie: Ammoniak-Shunt, Asterixis, Lactulose + Rifaximin
  • Child-Pugh: 5 Parameter (Bilirubin, Albumin, Quick/INR, Aszites, Enzephalopathie)
  • Varizenblutung: Terlipressin, Antibiotika, Ligatur, ggf. Sengstaken-Blakemore-Sonde
  • TIPS: bei refraktärem Aszites / wiederholten Blutungen, KI: schwere HE

16. Klassische Prüfungsfragen zur Leberzirrhose

  1. Definieren Sie den Begriff „Leberzirrhose".
  2. Welches sind die drei häufigsten Ursachen einer Leberzirrhose?
  3. Wie ist die portale Hypertension definiert?
  4. Welche drei portokavalen Umgehungskreisläufe kennen Sie?
  5. Erklären Sie die Pathogenese des Caput medusae.
  6. Wie unterscheiden Sie klinisch eine Spider Naevus von einer Teleangiektasie?
  7. Was ist Morbus Dupuytren? Welche Assoziationen kennen Sie?
  8. Welche Ursachen der Gynäkomastie kennen Sie?
  9. Welcher Pathomechanismus führt zum Aszites bei Leberzirrhose?
  10. Welches ist das Leitsymptom der hepatischen Enzephalopathie und wie wird es untersucht?
  11. Welches ist die Therapie der hepatischen Enzephalopathie?
  12. Welche Parameter fließen in den Child-Pugh-Score ein?
  13. Welche Komplikationen der Leberzirrhose kennen Sie?
  14. Was ist die Sengstaken-Blakemore-Sonde und wann wird sie eingesetzt?
  15. Nennen Sie Indikationen und Kontraindikationen für einen TIPS.

Vollständig überarbeitete Fassung des Transkripts „Leberzirrhose.m4a". Inhalte entsprechen dem Vorlesungsmaterial und orientieren sich an den prüfungsrelevanten Lehrbuchangaben (u. a. „150 Fälle Innere Medizin"). Der Fokus liegt auf typischen Kenntnisprüfungsfragen: Definition, Pathomechanismus, klinische Diagnostik und Therapie.