Schilddrüsenkarzinom

1. Einleitung & Klinische Ausgangssituation

Das Schilddrüsenkarzinom (Schilddrüsenkrebs) ist ein bösartiger Tumor der Schilddrüse (Glandula thyroidea), der in der Fachsprachenprüfung (FSP) in verschiedenen klinischen Szenarien auftreten kann. Typische Präsentationsformen sind:

• Zufallsbefund bei einer klinischen Untersuchung: Eine Schilddrüsenvergrößerung (Struma) wird getastet
• Der Patient stellt sich vor aufgrund von Schluckbeschwerden (Dysphagie) oder Halsschmerzen
• Der Patient berichtet über eine Schwellung am Hals, die er selbst bemerkt hat
• Zufallsbefund bei bildgebenden Untersuchungen (Sonografie, CT, MRT)
• Der Pathologe meldet sich telefonisch nach einer Schilddrüsenoperation: „Wir haben ein papilläres Schilddrüsenkarzinom gefunden"

2. Anamnese bei Schilddrüsenverdacht

Die gezielte Anamnese ist der erste und entscheidende Schritt. Folgende Punkte müssen systematisch erfragt werden:

2.1 Spezifische Schilddrüsen-Anamnese

• Schluckbeschwerden? (Dysphagie – Hinweis auf Raumforderung)
• Heiserkeit? (Hinweis auf Rekurrensparese/Stimmbandlähmung)
• Schwellung am Hals? – seit wann? Wachstumstendenz?
• Schmerzen? – im Bereich der Schilddrüse oder des Halses
• Gewichtsveränderungen? (Hyper- oder Hypothyreoidismus)
• Wärme-/Kälteintoleranz?
• Nervosität, Tremor, Haarausfall?
• Familienanamnese: Schilddrüsenkarzinome in der Familie? MEN-2-Syndrom?
• Strahlenexposition? – insbesondere im Kindesalter (z. B. therapeutische Bestrahlung)
• Stimmmodulation: Wurde kürzlich eine Operation an der Schilddrüse durchgeführt?

2.2 Klinische Untersuchung

• Inspektion: Sichtbare Schwellung am Hals? Hautveränderungen?
• Palpation: Schilddrüse auf Vergrößerung, Knoten, Konsistenz prüfen
• Funktionelle Stimmbandprüfung: Unbedingt vor jeder Operation! (Haftungsrelevanz)
• Lymphknotenstatus: Zervikale Lymphknoten palpieren (Metastasierung?)

3. Labordiagnostik

Die Laboruntersuchungen dienen zunächst derFunktionsbeurteilung der Schilddrüse:

3.1 Schilddrüsenparameter

• TSH (Thyroideastimulierendes Hormon):
  • TSH normal → Schilddrüsenfunktion wahrscheinlich euthyreot (normothyreote Struma/euthyreote Knotenstruma)
  • TSH erniedrigt → Hyperthyreose (z. B. autonomes Adenom)
  • TSH erhöht → Hypothyreose
• fT3 und fT4 (freies Triiodthyronin und freies Thyroxin): Zur genauen Beurteilung der Schilddrüsenfunktion
• Thyreoglobulin: Wichtig als Tumormarker bei differenzierten Schilddrüsenkarzinomen (nach Therapie)
• Kalzium: Unbedingt bestimmen! ( Calcium – zur Diagnose einer Hyperkalzämie bei Hyperparathyreoidismus, aber auch zur Erkennung eines postoperativen Hypoparathyreoidismus)

3.2 Kalzium und Parathormon

Das Serum-Kalzium und PTH (Parathormon) sind essenzielle Laborparameter, insbesondere im Kontext:

• Der differenzierten Diagnostik bei Schilddrüsenknoten
• Der Erkennung eines Hyperparathyreoidismus als Begleiterkrankung
• Der postoperativen Überwachung (Hypokalzämie durch Hypoparathyreoidismus)

4. Bildgebende Diagnostik

4.1 Sonografie (Ultraschall)

Die Sonografie der Schilddrüse ist das Mittel der ersten Wahl und liefert folgende Informationen:

• Volumenbestimmung: Normalvolumen: Frauen ≤ 18 ml, Männer ≤ 25 ml
• Knotendiagnostik: Lokalisation, Größe, Anzahl und Echogenität der Knoten
• Malignitätskriterien: Mikrokalkifikationen, irreguläre Ränder, Hypoechogenität, intranoduläre Durchblutung
• Verdacht auf Malignität: suspekte Knoten → Indikation zur Feinnadelpunktion (FNA)
• Retrosternale Ausdehnung? Bei großen Strumen ggf. retrosternaler Schilddrüsenanteil sichtbar

4.2 Szintigrafie (Schilddrüsen-Szintigramm)

Die Szintigrafie mit Radionukliden (z. B. Technetium-99m-Pertechnetat oder Iod-131) dient der funktionellen Charakterisierung von Schilddrüsenknoten:

• „Heiße Knoten" (hyperfunktionell): Intensive Radionuklid-Anreicherung – typisch für autonome Adenome (in der Regel benign = gutartig)
• „Kalte Knoten" (hypofunktionell): Keine oder verminderte Radionuklid-Anreicherung – Hinweis auf Malignität (Karzinom!) → Indikation zur operativen Entfernung
• Szintigrafie ist indiziert bei Nachweis eines Schilddrüsenknotens im Ultraschall, insbesondere wenn das TSH erniedrigt ist (Hyperthyreose-Verdacht)

4.3 Feinnadelpunktion (FNA)

Bei suspekten Knoten (kalte Knoten in der Szintigrafie, suspekte Ultraschallkriterien) erfolgt eine Feinnadelpunktion zur zytologischen Untersuchung:

• Ziel: Gewinnung von Zellen zur mikroskopischen Untersuchung (Zytologie)
• Klassifikation: Nach dem Bethesda-System (I–VI) oder TI-RADS-Score
• Indikation: Bei suspekten Knoten ≥ 1 cm oder bei Risikofaktoren auch bei kleineren Knoten

5. Histologische Typen des Schilddrüsenkarzinoms

Das Schilddrüsenkarzinom wird nach seiner histologischen Differenzierung in vier Haupttypen eingeteilt, die sich in Prognose und Therapie grundlegend unterscheiden:

5.1 Medulläres Schilddrüsenkarzinom – Besonderheiten

Das medulläre Schilddrüsenkarzinom verdient besondere Aufmerksamkeit:

• Entsteht aus den parafollikulären C-Zellen der Schilddrüse
• Der Tumormarker ist Calcitonin – ein erhöhtes Calcitonin ist pathognomonisch
• Kann sporadisch (75 %) oder familiär (25 %) auftreten
• Familiäre Formen treten im Rahmen des MEN-2-Syndroms (Multiple Endokrine Neoplasie Typ 2) auf:
  • MEN-2A: Medulläres Schilddrüsenkarzinom + Phäochromozytom + primärer Hyperparathyreoidismus
  • MEN-2B: Medulläres Schilddrüsenkarzinom + Phäochromozytom + mukokutane Neurome + marfanoider Habitus
  • FMTC (Familiäre Medulläre Schilddrüsenkarzinom-Familien): Isoliertes medulläres Karzinom
• Bei familiärem Auftreten: genetische Testung auf RET-Protoonkogen-Mutation obligat!

6. Operatives Management

6.1 Präoperative Diagnostik

Bevor ein operativer Eingriff an der Schilddrüse erfolgt, müssen folgende Schritte durchgeführt werden:

• Laryngoskopie (Stimmbandspiegelung): Beurteilung der Stimmbandfunktion (N. laryngeus recurrens) – vor jeder Schilddrüsenoperation obligat!
• Sonografie: Bestimmung der Knotenlokalisation und -größe
• Feinnadelpunktion (FNA): Bei suspekten Knoten zur Klärung der Dignität
• Labor: TSH, fT3, fT4, Kalzium, ggf. Calcitonin
• Bei medullärem Karzinom: Calcitonin, ggf. genetische Testung (RET-Onkogen)

6.2 Operationsverfahren

• Hemithyreoidektomie (Lobektomie): Entfernung eines Schilddrüsenlappens – bei unilateralen Befunden oder bei unilateralem papillärem Karzinom
• Thyreoidektomie (totale Schilddrüsenentfernung): Komplette Entfernung der Schilddrüse – Standard bei bilateralem Befall, papillärem oder follikulärem Karzinom
• Lymphadenektomie: Entfernung der regionären Lymphknoten bei Lymphknotenmetastasen

6.3 Postoperatives Vorgehen nach Diagnosestellung

Wenn der Pathologe postoperativ telefonisch das Ergebnis mitteilt, lauten die konkreten Schritte:

6.4 Voraussetzungen für die Radioiodtherapie

Die Radioiodtherapie mit Iod-131 ist eine zentrale Therapiesäule bei differenzierten Schilddrüsenkarzinomen. Folgende Voraussetzungen müssen erfüllt sein:

• TSH muss erhöht sein (hypothyreote Stoffwechsellage): Ziel ist ein TSH > 30 mU/l – dies wird durch ein Absetzen der L-Thyroxin-Therapie für 3–4 Wochen erreicht (oder durch rhTSH-Gabe bei Niedrig-Risiko-Patienten)
• Jodkarenz vor der Therapie (jodarme Diät, Kontrastmittel meiden)
• Karzinomzellen müssen jodspeichernd sein – dies gilt nur für papilläre und follikuläre Karzinome!

7. Postoperative Komplikationen

Nach einer Schilddrüsenoperation können lebensbedrohliche Komplikationen auftreten, die in der FSP unbedingt bekannt sein müssen:

7.1 Rekurrensparese (Nervus laryngeus recurrens)

• Ursache: Verletzung des N. laryngeus recurrens während der Operation
• Folge: Einseitige oder beidseitige Stimmbandlähmung → Heiserkeit (einseitig) oder Atemnot (beidseitig, akute Notfallsituation!)
• Klinisches Bild: Der Patient klagt über postoperative Heiserkeit; bei beidseitiger Parese: Stridor, Dyspnoe → ggf. Reintubation oder Tracheostomie
• Prävention: Präoperative Laryngoskopie (Dokumentation des Ausgangsbefundes) und intraoperatives Neuromonitoring

7.2 Hypoparathyreoidismus und Hypokalzämie

Dies ist die häufigste und wichtigste postoperative Komplikation nach totaler Thyreoidektomie:

• Ursache: Versehentliche Entfernung oder Schädigung der Epithelkörperchen (Nebenschilddrüsen) → Hypoparathyreoidismus
• Folge: Hypokalzämie (Calciummangel im Blut)
• Symptome der Hypokalzämie:
  • Tetanie: Muskelkrämpfe, Pfötchenstellung der Hände, Krampfanfälle
  • Periorales Kribbeln und Parästhesien
  • Chvostek-Zeichen: Beklopfen des N. facialis vor dem Ohr → Fazialis-Krampf (Kontraktion der Gesichtsmuskulatur)
  • Trousseau-Zeichen: Blutdruckmanschette am Arm aufpumpen → Pfötchenstellung der Hand (Karpopedalspasmus)
  • QT-Verlängerung im EKG
• Therapie: Sofortige Kalziumsubstitution (i.v. Kalziumglukonat bei akuter Tetanie), orale Kalzium- und Vitamin-D-Supplementierung

7.3 Weitere Komplikationen

• Hämorrhagie/Nachblutung: Gefahr eines Hämatoms im Halsbereich mit Verdrängung der Atemwege (sofortige chirurgische Intervention!)
• Infektion/Wundheilungsstörung: Selten, aber möglich
• Thyreotoxische Krise: Bei präoperativ nicht erkannter Hyperthyreose (sehr selten bei Karzinom)

8. Staging und Ausbreitungsdiagnostik

Nach Diagnosestellung eines Schilddrüsenkarzinoms muss das Stadium bestimmt werden:

• Lokale Ausbreitung: Sonografie des Halses, ggf. CT/MRT bei Verdacht auf Infiltration ins Mediastinum oder die Trachea
• Fernmetastasen:
  • Papillär/follikulär: Hämatogen v. a. in Lunge und Knochen
  • Medullär: Lymphogene Metastasierung, später hämatogen (Leber, Lunge, Knochen)
  • Anaplastisch: Rasche Metastasierung in Lunge, Knochen, Gehirn
• Bildgebung: Ganzkörper-Szintigrafie mit Iod-131 (bei papillärem/follikulärem Karzinom), CT-Thorax, ggf. Skelettszintigramm, MRT
• Labor: Thyreoglobulin (differenzierte Karzinome), Calcitonin (medulläres Karzinom)

9. Therapeutische Maßnahmen im Überblick

10. Nachsorge und Langzeitbetreuung

Die Nachsorge richtet sich nach dem histologischen Typ und dem Tumorstadium:

• Differenzierte Karzinome (papillär, follikulär):
  • Regelmäßige Thyreoglobulin-Bestimmung (Tumormarker – Anstieg spricht für Rezidiv/Metastasen)
  • Ganzkörper-Szintigrafie mit I-131 im Rahmen der Nachsorge
  • Sonografie des Halses in regelmäßigen Abständen
  • Lebenslange L-Thyroxin-Suppressionstherapie
• Medulläres Karzinom:
  • Calcitonin und CEA als Tumormarker
  • Bei familiärem MEN-2-Syndrom: genetische Beratung und Testung von Verwandten
• Allgemein: Regelmäßige Kalziumkontrolle (Hypoparathyreoidismus!), Überwachung auf Rezidiv oder Metastasierung

11. Exam Pearls – Prüfungswissen kompakt

12. Klinischer Algorithmus – Vom Verdacht zur Diagnose

13. Anatomische Grundlagen – Blutversorgung und Nachbarschaftsbeziehungen

Für das Verständnis der Operationsrisiken sind die anatomischen Beziehungen der Schilddrüse von großer Bedeutung:

• Arterielle Versorgung:
  • A. thyroidea superior (aus A. carotis externa) – versorgt den oberen Schilddrüsenpol
  • A. thyroidea inferior (aus Truncus thyrocervicalis) – versorgt den unteren Schilddrüsenpol; hier verläuft auch der N. laryngeus recurrens in enger Nachbarschaft!
• Venöser Abfluss: V. thyroidea superior, V. thyroidea media, V. thyroidea inferior → V. brachiocephalica
• N. laryngeus recurrens: Verläuft beidseits in der Trachea-Ösophagus-Rinne, just inferior der Schilddrüse. Er innerviert die Stimmbänder motorisch. Schädigung → Rekurrensparese mit Heiserkeit oder Atemnot.
• Epithelkörperchen (Nebenschilddrüsen): 4 kleine Drüsen dorsal der Schilddrüse; ihre Schädigung oder versehentliche Entfernung führt zum Hypoparathyreoidismus.
• Retrosternale Ausdehnung: Große Strumen können sich hinter das Sternum ausdehnen (Struma retrosternalis/retrosternalis) und mediastinale Strukturen komprimieren.

14. Abkürzungsverzeichnis